患者女，53岁，因“发作性四肢抽搐伴意识不清2次”入院。

       患者于3月30日无明显诱因突发四肢抽搐伴意识不清，持续约数十秒后缓解，发作前后无明显不适。未诊治。后再次出现类似发作。 

       患者来尊龙凯时就诊。完善相关检查，视频脑电图提示：左侧额叶异常放电。头部MRI：左侧额叶病变（1.左侧额叶病灶，考虑偏陈旧性病变，肉芽肿（血管炎？寄生虫？结核？）后遗改变，形成凝固性坏死、含铁血黄素及钙化？邻近额叶（左侧为主）及左侧基底节区多发不规则软化囊变，不完全排除低级别胶质瘤（节细胞胶质瘤？）。

       经科室讨论，患者手术指征明确，无绝对手术禁忌症。遂于全麻下行“左侧额叶病变切除术”，术中见病变为白色团块样，质地硬有钙化，在显微镜下于周边分离后完整切除病变。术程顺利，术后患者恢复良好，患者未再有癫痫发作。术后病理结果示：（左侧额叶）淀粉样瘤，请结合其他临床检查，待排除系统性淀粉样变性累及中枢侯，可符合原发性淀粉样瘤。

图1：术前头颅MRI：左侧额叶示类环形偏等T1稍短T2异常信号，FLAIR序列偏等信号，边界不规则，增强未见明显强化，周围示片状水肿信号。

图2：术前头颅CT：左侧额叶示一环形钙化灶，其内示囊状低密度影，大小约23×21×19cm。

图3：术后头颅MRI：左侧额叶病变全切除。

图4：术后病理结果示：左侧额叶淀粉样瘤。

吴杰主任点评：

       淀粉样蛋白是一种不溶的纤维蛋白，不贮积在正常组织中，在病

理状态下，沉积在细胞外和细胞间隙产生淀粉样变。颅内淀粉样瘤多好发于脑实质内，多见于成年人。起病缓慢，症状取决于病变部位，包括头痛、抽搐、肢体瘫痪、听力丧失，认知障碍等。

       CT、MR是临床常用诊断手段，但颅内淀粉样瘤影像学表现无明显特征，极易于颅内其他疾病相混淆。

       颅内淀粉样瘤属良性病变，病变生长缓慢。手术完整切除病灶可能是颅内淀粉瘤获得治愈的唯一方法。