枕大孔区是指由枕骨大孔、下斜坡、上颈椎及其膜性结构和韧带所形成的区域，前界上起自斜坡下1/3,下至枢椎椎体上缘；后界上起自枕骨鳞部前缘，下至枢椎棘突；侧方上起颈静脉结节，下至枢椎椎板上缘。枕大孔区穿行的结构包括：脑干尾侧和颈髓的嘴侧，后组颅神经和部分颈神经；椎动脉及其分支，以及颅颈交界区的静脉丛和硬脑膜窦。
    枕大孔区肿瘤好发于女性，以中年以上多见，常见的肿瘤主要有脑膜瘤、脊索瘤、神经鞘瘤和室管膜瘤；其中脑膜瘤的发病率最高。
    枕大孔区肿瘤临床表现复杂多样，容易误诊为颈椎病等。常见症状和体征包括头颈痛、肢体无力、感觉缺失、吞咽困难等，其中头颈部疼痛最常见，多为锐痛，头颈运动时疼痛加剧，继而可出现深感觉丧失和肢体的强直痉挛、无力，多发生于同侧上肢，而后呈顺时针方向影响四肢。后组颅神经中舌咽、迷走和舌下神经常受累，可表现为吞咽困难、言语不利、间歇式呼吸，椎基底动脉系统由于肿瘤压迫、牵拉、包裹可表现短暂性或周期性症状，如跌倒发作、偏头痛等。
    MRI平扫+增强扫描是诊断枕大孔区肿瘤的最佳方法，可详细了解肿瘤及其与周围结构的关系。全脑血管造影主要用于评价肿瘤的血液供应，或肿瘤与周围血管的关系。
    枕大孔区肿瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。常用的手术入路有：经口咽入路、经典的远外侧入路；远外侧或极外侧经髁入路；后正中入路或后中方扩大外侧入路。
   常见术后并发症：
   1.延髓性麻痹：导致中枢性呼吸、循环衰竭，可预防性气管切开。
   2.脑梗死：损伤椎动脉、小脑下后动脉等导致脑干缺血梗死。
   3.颅神经功能障碍：舌咽、迷走神经最易受累，引起声音嘶哑、吞咽困难等，术后可插胃管鼻饲饮食；
   4.脑脊液漏或脑积水。

   专家点评：枕大孔区肿瘤以良性居多，但由于肿瘤位置深在，与周围脑干及后组颅神经关系密切，该区的肿瘤手术被视为神经外科领域的挑战之一，手术旨在不损伤病人远期生活质量的前提下尽量做到全切肿瘤。随着医疗设备的改善、临床经验的不断丰富，会大大提高枕大孔区肿瘤的手术效果。

病例：
    患者陈某某，女，51岁，因“左侧肢体乏力2年余，加重偏瘫3月”入院。入院查体：神志清楚，双侧深感觉减弱，不对称，左侧较右侧差，左侧软腭上抬减弱，悬雍垂片向右侧，咽反射消失，左侧耸肩转头运动减弱，舌左偏，双侧肢体肌张力增高，左上肢远端肌力1级，近端0级，左下肢肌力1级，右上肢肌力3级，右下肢肌力3级，跟膝颈试验弱阳性，左侧腹壁反射减弱，左侧踝阵挛，髌阵挛阳性，左侧巴彬氏征检查阳性。MRI示：左枕大孔区占位。入院后完善相关术前检查，1周后先行DSA阻塞肿瘤主要供血动脉，第二天在全麻下行枕大孔区占位切除术，体位取侧俯卧位，应用激光刀、超声吸引等切除肿瘤，术后预防性气管切开，第二天呼吸浅慢，呼吸机辅助呼吸，积极预防肺部感染，维持机体离子和酸碱平衡，1周后撤去呼吸机，恢复良好。病例报告：（枕大孔区）过渡型脑膜瘤（WHO Ⅰ级）。