僵人综合征,是一种罕见、严重的中枢神经系统疾病。以躯轴和下肢肌肉过度收缩伴肌痛性肌肉痉挛为特征。体内可检出多种高滴度自身抗体,患者常伴有其他自身免疫病。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。
临床表现
1、 起病情况
起病隐袭,多为慢性波动性,病前多有轻度感染史。
2 、前躯症状
初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛,紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。
3、 症状进展
常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,尤腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。
4、 阵发性痛生痉挛及促发因素
由于肌肉的持续僵硬,突然刺激或情绪紧张,常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛,强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”主要累及轴性肌肉或肢体,但颅神经有时可避免。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。肌僵硬可为全身弥漫性,也可局灶性受累,骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大,故可出现足趾屈及翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形,尤其是脊柱腰段前凹畸形:肌僵力量常超过肌肉自主收缩,故痉挛发作时有时司发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟.可自行缓解:直接诱因是吵闹声、震动、肢体主动或被动活动、情绪激动、恐惧、遇冷、甚至说话、进食等亦可诱发。
5、睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失
6、智能正常
少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
7、经系统检查
除肌僵硬及由此引起的运动障碍外无异常,少数可伴锥体束征,脑干及颅神经征约占46.7%---75%。
治疗
苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。