颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻,环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内,致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入枢椎齿突高出正常水平,甚至突入枕骨大孔;枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小,因而使延髓受压和局部神经受牵拉。
疾病病因
病因以先天性发育畸形为常见,可与扁平颅底(颅前窝底与斜坡构成的颅底,角>145度)、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。
临床表现
1.颅底陷入症本身表现:颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。
2.继发神经损害表现:
(1)颈神经根刺激症状:枕项疼痛、感觉减退,一侧或两侧上肢麻木酸痛等。
(2)颅神经受累症状:声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。
(3)上颈髓与延髓受压症状:四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。
(4)小脑症状:眼球震颤,步态蹒跚,Romberg氏征阳性等。
(5)椎动脉供血障碍:突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。
3.晚期出现颅内压增高表现:头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。
症状体征
婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成,组织结构松而富于弹性,故此期多不出现临床症状,成年以后,由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘢痕、粘连以及损伤等因素.导致局部神经组织和血管受损.出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高,并可因小脑扁桃体疝而致死。症状多为缓慢进行性加重,其间可有自行缓解期。除上述症状外,尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。
治疗原则
1、诊断明确且症状明显者,宜尽早手术治疗,但手术麻醉及安放病人体位时,应避免头部过伸,以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。
2、预防感染。
3、对症治疗。
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