【病例摘要】

患者钟某某，男性，27岁,患者约3年前无诱因开始出现右侧耳鸣，伴听力下降，偶伴有头晕，右手震颤,于2018-06-17入院,影像结果示：右侧桥小脑角占位性病变，于2018.06.20行“右侧桥小脑角占位性病变切除术”，术程顺利，术后病理报告示:（桥小脑角）听神经神经鞘瘤。手术中保留面听神经是难点，严格肿瘤内切除，保留包膜是保留神经的重点。

入院完善相关检查；2.影像学检查提示：颅脑CTA示：右侧桥小脑角区占位性病变内存在少许小血管，考虑为听神经鞘瘤可能，请结合MRI检查颅脑MR示：1.右侧桥小脑角区占位病变，考虑为听神经鞘瘤；2.左侧乙状窦及横窦显示变细，考虑发育变异，余脑MRV检查未见异常。3.于2018.06.20日行右侧桥小脑角占位性病变切除术+ICP探头置入术。

现患者恢复好，右侧听力较前好转，偶有头痛，无恶心呕吐，无面瘫，无面部麻木，无吞咽困难及饮水呛咳、四肢肌力肌张力正常。

术前CT及脑MRV结果示1.右侧桥小脑角区占位病变，考虑为听神经鞘瘤；2.左侧乙状窦及横窦显示变细，考虑发育变异。

术前MR报告示右侧桥小脑角区示一团块状长T1稍长T2信号影，FLAIR序列呈等信号，大小约47mm×32mm×35mm；增强后呈明显强化，邻近右侧听神经增粗、强化；邻近右侧小脑半球示斑片状长T1长T2信号影，FLAIR序列呈高信号。

术前CTA检查示右侧桥小脑角区占位性病变内示少许小血管影，邻近右侧大脑后动脉受推挤，相应内听道明显扩大，右侧桥小脑角区占位性病变内存在少许小血管，考虑为听神经鞘瘤可能。

专家点评：

听神经瘤最大的挑战是保护面神经的功能，甚至听力。要保护面神经首先要分析肿瘤大小。肿瘤的大小分级主要是依据术前头颅增强 MRI。目前听神经瘤按大小分级的方法主要有Koos 分级，Ⅰ:内听道内, Ⅱ: 内听道外肿瘤 最大直径≤2cm，Ⅲ:内听道外肿瘤最大直径≤3cm,Ⅳ: 内听道外肿瘤最大直径>3cm。国内外大多数术者认为术后面神经功能的保留率与肿瘤的最大直径密切相关。中小型听神经瘤术后远期面神经功能保留率高于 80%，而大型听神经瘤远期面神经功能保留率多在 50%～80%，肿瘤越大，面神经解剖及功能保留越困难。       

本例患者年轻，保护面神经对他将来的生活极其重要。肿瘤最大径达4.7cm，这样的肿瘤保护面神经比较困难。首先是熟练地显微外科技术，其次是手术中电生理监测。我们既往发现术中通过神经电生理监测发现：囊内切除肿瘤、前庭神经切断、肿瘤附近吸引等不会影响听力；肿瘤面的最内层的蛛网膜的保留及其血供良好，对听力是否保留起重要作用，而内听动脉的损伤是听觉损伤最主要的原因且最难预防。还有就是面神经保护，其实巨大肿瘤术中是很难把面神经和蜗神经鉴别的，所以本例主要目的是保护面神经，争取保留蜗神经。我们在电生理监测下严格包膜内切除了肿瘤，术后发现面神经功能良好，术后听力是否保留需要进一步观察。