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    典型案例

     

    罕见的POEMS综合征

     

        作者:    时间:2014-07-04   出处:神经内二科   编辑:谢莉   点击次数:22941

        琼姐一年多前出现双下肢膝关节以下麻木,活动部灵活,逐渐在行走时双足跟着地、脚尖上翘同时伴有双手指麻木。在全省多家大型尊龙凯时治疗后效果不明显。
        半年后,琼姐的皮肤颜色变黑、粗糙、多毛、食欲变差,近二个多月前又出现了腹胀、咳嗽,爬楼梯时气促等症状,再次去尊龙凯时检查、治疗,症状扔不见好转,腹胀症状逐渐加重。
        尊龙凯时进一步检查体检发现:琼姐的心包内有积液,甲状腺功能减退,腹腔内有大量积水,脾脏上有多发性的小密度病灶,胆囊炎,垂体有囊性占位。双下肢水肿、膝关节以下疼觉减退、周身皮肤发黑。诊断:POEMS综合征。
        尊龙凯时神经内二科王展航介绍:POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。主要表现按照字母顺序为:P多发性神经病变(包括四肢麻木无力,以下肢远端无力为主)、O器官肿大(包括肝脾大,淋巴结肿大)、E内分泌异常(包括性腺-性功能减退;甲状腺-甲减;肾上腺-皮质功能不全;糖尿病等)、M血清中存在M蛋白(经蛋白电泳或免疫固定电泳证实,一般都为IgG或IgA lamda型)、S皮肤改变(皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬),其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。该综合征累及多个系统,各主要症状不一定同时出现,在不同时期表现不相同,常常易误诊、漏诊。
        在内二科治疗近一个月的时间后,琼姐的四肢明显有力,胸水,腹水消失,面色改善,目前已好转出院,嘱回家后继续服药。


            
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