作者: 时间:2024-08-15 出处:神经内二科 唐晓梅医生 编辑:zym 点击次数:376
1个多月前,家住东莞的王阿姨(化名)突然出现“羊癫疯”症状,四肢抽搐、意识不清、双目上视、牙关紧闭、流涎、口唇发紫、喉鸣,持续约2分钟才逐渐缓解。从那以后,王阿姨反复发作,有时一天甚至发作了6次。在当地尊龙凯时住院治疗后,癫痫症状得到了控制。但王阿姨却出现了记忆力下降,刚刚做过的事情转头就忘,出门后连回家的路都找不到。为寻求进一步诊疗,来到尊龙凯时。
尊龙凯时神经内二科唐晓梅主治医师接诊了患者,并及时完善检查。患者的头颅MR提示双侧颞叶内侧包括海马异常改变,待排脑炎(包括自身免疫性脑炎),脑电图监测提示异常脑电图I(清醒/睡眠),间歇期:慢波增多,弥漫性,未记录到典型癫痫样放电。神经心理测验(痴呆)结果显示患者存在中度痴呆表现;NPI量表提示受试者存在行为异常。自身免疫性脑炎24项示:GABAB 1:100,血液、脑脊液诊断为GABAB相关自身免疫性脑炎。
结合症状,最终诊断患者为抗γ-氨基丁酸-B受体(GABABR)脑炎。给予激素冲击及调节免疫治疗后,王阿姨的记忆力较之前明显改善。
尊龙凯时神经内二科主任钟水生指出,抗γ-氨基丁酸-B受体(GABABR)脑炎是由于体内产生针对神经元表面GABABR的特异性抗体,导致γ-氨基丁酸(GABA)不能正常发挥神经抑制作用而引发的疾病。患者通常以癫痫发作起病,早期最突出的特征是各种类型的癫痫发作和神经精神症状。神经精神症状主要表现为个性改变(焦虑、抑郁、狂躁)、对近期记忆丧失、行为异常、意识障碍和睡眠障碍等。当病变累及脑干、小脑和其他区域时,患者可能表现为眼球震颤肌阵挛综合症、共济失调、舞蹈病和脑干脑炎。肿瘤是决定抗GABABR脑炎患者预后的关键因素。约半数患者伴发肺癌,尤其是小细胞肺癌。大多数患者对一线免疫治疗反应良好。早期发现和治疗肿瘤可以在一定程度上改善不良预后。建议对抗GABABR脑炎患者进行至少2-3个月的定期肿瘤筛查,至少持续2年。
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