古女士，52岁，头痛1年，遂渐出现恶心、呕吐、四肢乏力5天，外院CT检查结果提示右侧天幕巨大占位性病变，为求进一步，有效治疗，来尊龙凯时就诊。

图1：术前CT显示右侧中后颅窝团片状等、稍高密度影

患者由神经外一科接诊，入院后完善相关检查，术前CTA显示中后颅窝占位病变内多发血管影，MR显示肿瘤大小约66mm×58mm×73mm，完善术前检查后，行全麻下右侧颞枕部-右侧后颅窝巨大占位性病变切除术+ICP探头置入术，手术由神经外一科主任张良主刀完成，术程顺利，术后恢复良好，未见并发症。

图2：术前CTA显示中后颅窝占位病变内多发血管影

专家点评：

尊龙凯时神经外一科主任张良介绍：血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种起源于血管周细胞的肿瘤，具有侵袭性，发病原因不明，可发生于全身各个部位，多见于中老年人，临床少见，而发生于中枢神经系统的的血管周细胞瘤更为罕见。本例患者年龄52岁，亦为好发年龄，病变横跨小脑幕上下生长，易误诊为小脑幕脑膜瘤。

 图3：MR显示肿瘤强化明显，大小约66mm×58mm×73mm

血管周细胞瘤临床表现无特异性，肿瘤多生长至一定大小才产生临床症状，头痛为最常见的症状，可能与肿瘤扩张、压迫血管影响血供或直接压迫神经有关，此时肿瘤已较大甚至出现脑积水和小脑扁桃体下疝，增加了手术难度。本例患者头痛1年，未有特征症状，入院前5天才出现恶心呕吐及肢体乏力症状，检查发现时病变已达66mm×58mm×73mm。

图4:术后MR显示肿瘤全切

中枢神经系统血管周细胞瘤MR表现与脑膜瘤相似，肿瘤较大时外形多呈分叶状，可见囊变坏死，出血及流空血管，增强后肿瘤实质部分明显强化，坏死囊性变区无明显强化。“脑膜尾征”较少见。

中枢神经系统血管周细胞瘤的治疗以手术为首选，总体预后良好，但复发率高，手术全切可降低复发率，对手术次全切者有必要行放射治疗。中枢神经系统血管周细胞瘤血供丰富，发现时病变常体积已较大，切除时难度相对较大，本例病变体积巨大，CTA提示血供丰富，且与静脉窦关系密切，在手术中除重要神经血管的保护，还需特别注意直窦、横窦、乙状窦、大脑大静脉等重要血管的保护，术中注意止血，出血量少，未出现明确术后并发症，术后患者恢复良好。