患儿张某某，男，6岁，无明显诱因出现恶心、呕吐症状持续1月余，未在意，遂渐出现头痛增加，呕吐症状明显，外院就诊，CT显示双侧额叶区巨大占位，家属为求有效治疗，来尊龙凯时就诊。

图1：外院CT显示双侧额叶区巨大占位

入院后完善检查，术前CT显示可见多发斑片状低密度影，病变范围9.7CM×7.33CM，鉴于患儿病情危重，科室在急诊全麻下行双侧额叶巨大占位性病变切除术，手术由神经外一科主任张良主刀完成，术程顺利，术后诊断：双侧额叶巨大肿瘤。术后病理：间变型脑室外神经细胞瘤 WHOⅢ级。

图2：术前CT显示病变范围9.7CM×7.33CM

专家点评

尊龙凯时神经外一科主任张良介绍：枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤是一类由分化较好的小神经元细胞所构成的肿瘤，1993年WHO中中枢神经细胞瘤归入神经元和混合神经元一胶质细胞肿瘤一类，2007年新分类将其描述为在免疫组织化学及超微结构上具有神经元分化、原纤维区域类似于神经纤维网的肿瘤组织。 中枢神经细胞瘤好发于青年人，儿童发病少见，临床易误诊。

图3：术前术后磁共振对比，显示肿瘤全切

手术切除全部肿瘤是中枢神经细胞瘤的首选治疗方法，可辅助行放疗和化疗。大多数中枢神经细胞瘤的组织学及生物学行为为良性或低度恶性，预后良好，部分预后较差。细胞增殖指数的增加、核分裂象、局部坏死、血管内皮增生及 GFAP的阳性表达可能提示预后不良。大多数报道的中枢神经细胞瘤分化好，一般少有间变。虽然部分中枢神经细胞瘤有间变，但是对预后的影响仍然不确切。MIB-1指数可反映肿瘤的增殖活性，在一定程度上可预示复发和预后。有学者认为可将 MBI-l指数>2％作为中枢神经细胞瘤复发的标准， 当MIB-1>2％时提示有中枢神经细胞瘤侵袭性倾向，术后复发率高，预后不良。Ades等研究表明MBI-1指数在预示预后方面比间变的组织学特点更有价值，认为以3％为MIB-1的标记指数是一个界点，尤其对肿瘤全切或部分切除行辅助放疗后的患者预后价值更大。

综上所述，中枢神经细胞瘤的病理学诊断要点是特征性的无核神经原纤维基质岛结构、形态较为一致的圆形或卵圆形细胞、蜂窝状结构、芽枝样毛细血管，典型的影像学表现有助于鉴别诊断。 手术治疗是中枢神经细胞瘤首选治疗方法，可辅助行放疗和化疗。