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典型案例

 

易复发的颅咽管瘤

 

    作者:    时间:2020-03-11   编辑:lsw   点击次数:19521

2天前,来自尊龙凯时揭阳的8岁小宝(化名)因突发头晕、呕吐在当地尊龙凯时检查,提示肿瘤复发可能。为进一步治疗,父母将其送到尊龙凯时,完善相关检查后,明确是颅咽管瘤复发。

原来小宝在5岁时曾因视力下降到当地尊龙凯时就诊,检查发现颅咽管瘤,行手术治疗,肿瘤基本全切。此次就诊前2天,无明显诱因出现剧烈头晕并伴有呕吐,检查提示肿瘤复发。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,组织学呈良性表现。这是一种儿童较为常见的颅内肿瘤,其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。

神经外一科医生团队针对小宝的病情,制定了详细的治疗方案。由张良主任医师主刀为小宝行“颅咽管瘤切除术”,术中见肿瘤包膜完整,囊内容物为囊实性,于吸除囊内容物,将囊壁完全切除,但仍有部分肿瘤包膜与基底动脉黏连紧密,无法切除,给予电灼处理。手术术程顺利,病理报告示:(颅咽管)造釉细胞型颅咽管瘤,WHOⅠ级。

手术后,小宝很快就苏醒,恢复良好。术后磁共振检查提示颅内占位已完全切除,顺利出院。

张良主任介绍,颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,预后较好,但却是一种比较“难缠”肿瘤,因为肿瘤的复发和再生并不罕见,即使广泛切除也常常会复发。因此需要不断的监测结果,为患者提供最佳的生命质量是目前的首要任务。

图1:术前CTA示鞍区示一团块状高、低混杂密度影,间杂多发斑片状高密度钙化灶,其内未见异常血管影,病变与双侧颈内动脉虹吸部及双侧大脑前动脉A1段关系密切。

图2:术前MR示右侧颞叶示斑片状长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈内低外高信号,邻近脑沟稍增宽。鞍区示一囊实性占位性病变,实性部分呈不均匀等、长T1等、长T2异常信号影,FLAIR序列呈稍低信号,囊性部分呈长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈低信号,增强后实性部分呈明显不均匀异常强化影,囊性部分未见强化,大小约为4.3cm×3.9cm×3.9cm,垂体及垂体柄、视交叉受压显示不清,病变紧贴双侧大脑前中动脉起始部,双侧大脑前动脉A1段受压移位。 

图3:术前术后MR示右侧额部呈术后改变,原鞍区病变已切除。

图4:病理报告示:(颅咽管)造釉细胞型颅咽管瘤,WHOⅠ级。


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