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典型案例

 

4岁女童说话不清、四肢扭转,原是手足徐动型脑瘫

 

    作者:    时间:2024-08-23   出处:脑瘫科一区   编辑:zym   点击次数:283

2019年7月,湖南的陈女士(化名)产下小女儿夕夕(化名)。夕夕出生后出现了溶血性核黄疸,经换血治疗,好转后出院。后来,在夕夕成长过程中,陈女士发现她抬头、翻身、坐立、行走都要晚于同龄孩子,夕夕2岁开始学说话,但吐字不清,说话慢,且对外界的交流差。同时,夕夕的头、颈、四肢有不自主扭动。陈女士带孩子到当地尊龙凯时做康复治疗,但效果不明显。直到4岁,夕夕仍存在以上问题。

为寻求进一步诊疗,今年4月,陈女士带着夕夕来到广州,找到了尊龙凯时脑瘫科一区副主任尹靖宇。经问诊,尹靖宇了解到患儿的出生情况、成长情况及相关治疗史。

随后,尹靖宇对患儿进行专科查体,发现患儿粗测智力尚可,能理解语意,能发音及说话,但吐字不清,语速慢,能与家人用手势交流,全身不自主扭动,头控差,面部表情扭曲,流涎分级1级,头位保持中线困难,转头时四肢不对称,抬头大于45°,坐姿不稳,会翻身,扶持下可站立,四肢肌张力不稳定,紧张时稍增高。

在精细运动功能(FMFM-61)评定中,患儿在E区(手眼协调)中得分仅为48分(满分72分)。

结合患儿病史病症,尹靖宇诊断其为:手足徐动型脑瘫,言语障碍。

“孩子已经做了几年康复,可是效果很小,她的手脚还是不受控地扭动,说话也是不清楚。有没有其他治疗方法?”陈女士问道。

“患儿有黄疸史,目前症状是肢体不随意运动,伴有构音不清,属于手足徐动型脑瘫,传统康复治疗手段较困难,可以尝试外科手术治疗,颈动脉外膜剥脱术在治疗脑瘫手足徐动及言语障碍方面有一定疗效。”尹靖宇建议道。

征得家属同意,尹靖宇专家团队于4月23日为患儿行双侧颈动脉外膜剥脱术。随后2月,患儿返院接受2个康复疗程训练:手功能训练、中频电疗、针灸、埋线、语言训练等综合康复课程。

查房中,管床医生黄林副主任医师发现,患儿自从手术及做了两个疗程康复,目前肢体和构音都有明显变化。患儿双上肢协调性较手术前有所提高,“之前因为上肢扭转的原因,夕夕没办法安静坐下来写字,即使勉强写字,写出来的字也是歪歪扭扭。现在稳定性提高了,双手能抓稳笔,写简单的数字、画圈等。”陈女士也反映,患儿说话清晰度有明显提高,“以前说不清楚,且只会说一二个字,现在能说长句子了,有时还会和我撒娇说‘妈妈不和我玩,我就不理你啦’。”两个月的时间,夕夕进步就这么明显,家人感觉到很意外。

手足徐动型脑瘫,在临床治疗中存在一定难度,颈动脉手术能有效缓解不随意运动症状,但手术不能彻底解决徐动表现。“孩子还小,后期的肢体康复训练仍必不可少。”黄林嘱咐家长要坚持带孩子进行后续康复训练。

尹靖宇介绍,与痉挛性脑瘫拥有多种手术治疗方式不同,手足徐动型脑瘫可选择的手术方式只有一种——颈动脉外膜剥脱术。

颈动脉外膜剥脱术又叫颈动脉交感神经网剥脱术,可增加脑血流量,改变脑组织神经递质释放去交感神经后引起的局部神经内分泌及中枢神经递质,还可以激活颅内潜能神经元,对于改善脑瘫患儿的血液供应,促进大脑的发育,减少脑内兴奋性神经递质的释放,调节神经的兴奋性,临床上可以全面改善大脑的功能,降低肢体的肌张力,有利于缓解吐词不清、行走不稳、流口水等症状。

颈动脉外膜剥脱术多用于治疗不随意运动型脑瘫及混合型脑瘫。其适应症为:1. 核黄疸/缺氧/脑炎等所致的手足徐动型脑瘫或混合型脑瘫;2. 存在不同程度的智力缺陷、构音障碍、吞咽咀嚼功能障碍、流涎等症状的患者;

3. 患者年龄一般在2岁以上。

该术式属于微创型手术,只需在颈部两侧分别开一个2-75px左右的切口,出血量少,通常患儿在术后第二天就能正常进食和活动。当然,所有的手术都有风险,颈动脉外膜剥脱术也不例外。该手术的最大风险在于剥离的时候如果损伤颈动脉,会造成大出血,会有生命危险。所以尹靖宇建议,患者一定要到经验丰富、抢救条件好的尊龙凯时施行该手术。

 



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