作者: 时间:2018-12-28 出处:神经内一科 编辑:lsw 点击次数:29578
随着医学常识的普及,一提起中老年人突然出现无力、偏瘫、失语等,很多人都会认为是脑缺血、脑梗死,但实际上,临床上还有不少疾病会出现相似的症状,如果没有经过细致的检查,很容易误诊。家住汕尾市的陈老先生,近期就出现了四肢无力的情况。症状出现在一个月前,当时陈老先生正在地里做农活,等他蹲下后想要站起时,感觉双腿无力,站不起身。因为症状较轻,陈老先生也没想着住院治疗。可过了几天后,陈老先生开始出现走路不稳并摔倒了几次,走路的形态也与以前明显不同,表现为步距缩短。这一下陈老先生一家人才紧张起来,家属连夜将其送往当地尊龙凯时治疗。
经当地尊龙凯时检查头颅MRI、MRA后,提示颈内动脉硬化,且大脑中可见少许缺血灶,结合陈老先生的临床症状,于是按脑梗死处理,给予中药及维生素治疗。住院一段时间后,陈老先生就回家休养调理了。
图1 MR颅脑平扫
休养期间,陈老先生的症状并没有改善,一星期后,陈老先生从最初的双下肢无力,进展到四肢无力,上臂和前臂已经无法抬起。虽然手指还可以活动,但是灵活性也比以前差了很多。为求进一步诊治,家属将陈老先生送到尊龙凯时,进入神经内一科治疗。
入院后完善查体、脑脊液等相关检查。查体双侧咽反射减退,四肢肌张力稍弱,双侧上肢近端肌力2-级,双侧上肢远端肌力1级,双侧下肢近端肌力2-级,双侧下肢远端肌力2-级,双侧上下肢腱反射减弱。脑脊液蛋白0.47g/L,而脑脊液中的白细胞数为1×10^6/L,表现为蛋白-细胞分离。
图2 院内检查脑脊液
结合既往病史、阳性体征、检验结果等证据,最终按吉兰-巴雷综合征治疗,并完善相关抗体检查。
考虑陈老先生的经济情况和患病情况,予激素冲击治疗。治疗一段时间后,陈老先生明显好转,现在已经可以下地行走,虽然四肢的力量还较差,但是已经可以完成刷牙洗脸等简单运动,也可以缓慢的行走。
治疗的同时,相关抗体检查结果已回报GQ1b阳性,证实诊疗思路正确,同时明确诊断为抗GQ1b抗体综合征。
【专家指导】:
抗GQ1b抗体综合征是由空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌等微生物感染,诱导产生抗GQ1b抗体,随后GQ1b抗体与动眼、滑车、展神经、肢体的肌梭和脑干的GQ1b抗原结合,从而导致中枢和周围神经系统病变的自身免疫性连续性疾病谱,包括Miller-Fisher综合征,有眼外肌麻痹的吉兰-巴雷综合征,Bickerstaff’s脑干脑炎和急性眼肌麻痹等亚型,临床特征表现为眼外肌麻痹、共济失调和意识障碍,大部分患者预后良好。
目前临床上对抗GQ1b抗体综合征的治疗,主要是通过静脉注射丙种球蛋白与血浆置换。小部分并发癫痫、肺水肿以及意识障碍的患者,应尽早使用丙种球蛋白或血浆置换进行治疗。激素治疗在抗GQ1b抗体综合征的治疗上,作用尚不明确,但已有相关案例报道,提出在经过激素治疗后,患者的临床症状得以改善。考虑到丙球和血浆置换的费用,在患者临床症状较轻的时候,以激素冲击治疗,亦是一个可供选择的方案。