2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤定义为一种纤维母细胞型间叶组织肿瘤，富含丰富的分支血管。包含一个组织学谱系的肿瘤。该肿瘤即为原分别命名的脑膜孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤。主要分为两种表型。一种为典型的孤立性纤维性肿瘤表型，肿瘤细胞呈梭形，密度不均匀，被嗜伊红的丰富胶原间质分隔。另一种为典型的血管周细胞瘤表型，肿瘤细胞密度较高，无特定排列方式，胞质不明显。

孤立性纤维性肿瘤是一种可能起源于未分化间叶细胞的少见肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤0.4%，是纤维母细胞软组织肿瘤中的一种少见类型，肿瘤分类中认为本病多发生于中年人，男女比例无差别。

【病例1】

何某某，男，46岁,因“检查发现颅内病变1周”于2020年1月6日入院。患者于1周前在当地尊龙凯时检查，头颅MR示右枕叶占位病变。为进一步诊治，来尊龙凯时治疗，于2020年1月11日全麻下为患者行“右侧枕叶占位病变切除”，术程顺利，病理报告示: （右侧枕部）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤  WHO Ⅱ级。

图1：术前CTA示右侧枕顶部示一不规则稍高密度占位性病变，其内示多发血管影。

图2：术前MR示右侧枕部小脑幕上示团块不规则形占位性病变，范围约7.1×5.6×5.1cm，呈各序列偏等信号，内部及边缘示多发迂曲低信号流空血管影，增强扫描病灶明显强化，病灶边缘另示数个无强化囊变区，术区周围示斑片状长T1长T2，FLAIR序列高信号水肿影，邻近骨质受压变薄。双侧额叶皮层下白质内示数个斑点状等T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号；右侧侧脑室后角明显受压。

图3：术前术后MR示右侧枕叶占位病变切除，原右侧枕叶占位性病变已切除。

图4:病理报告示: （右侧枕部）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤  WHO Ⅱ级。

【病例2】

陈某某，男，54岁，因“反应迟钝3月余”于2019年6月2日入院。患者3个月前无明显诱因出现反应迟钝、智力下降，未在意。症状进行加重，就诊于当地尊龙凯时，头颅MR示左侧额叶、基底节、胼胝体占位。为进一步诊治，来尊龙凯时治疗，诊断为“左侧额部-镰旁巨大占位性病变”，于2019年6月5日全麻下行“左侧额叶、基底节区胼胝体占位切除术”，术程顺利，病理报告示: （左侧额叶）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤  WHO Ⅲ级。

图1：术前MR示左侧额部-镰旁巨大占位性病变，长T1混杂T2异常信号影，FLAIR序列呈高、低混杂信号，其内示血管流空信号影，大小约82mm×47mm，邻近胼胝体、右侧额叶明显受压，邻近蛛网膜下腔间隙稍增宽。考虑脑膜瘤可能性大，建议补充增强检查及ASL；2.脑白质少许变性灶；3.双侧大脑前动脉受压右移及上矢状窦前份局部轻度受压、信号减弱，考虑肿瘤压迫所致；4.左侧大脑前动脉A1段缺如，考虑发育因素所致

图2：术后CT及MR示左侧额部-镰旁占位性病变切除术后改变，原占位性病变已切除

图3：病理报告示: （左侧额叶）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 

【病例3】

杨某某，女，23岁，患者因“乳腺癌术后2年，间断头晕4个月”于2019-03-08入院。患者无明显诱因出现眩晕呕吐，外院检查头颅MR示左侧桥小脑角区占位，为进一步诊治，来尊龙凯时治疗。于2019-03-12全麻下为患者行“左侧桥小脑角区占位性病变切除术”，术程顺利，病理报告示: （左侧桥小脑区）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤

图1：术前MR示左侧小脑占位性病变，与天幕、乙状窦关系密切，结合病史（乳腺癌术后2年），考虑转移瘤可能性大，不除外脑膜瘤可能

图2：术后CT及MR示肿瘤全切除

图3：术后病理示 （左侧桥小脑区）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤