男，7岁。反复头晕伴恶心呕吐2天余。颅脑CT示：鞍区占位。查体：神志嗜睡，呼唤睁眼，回答正确，遵嘱活动，双侧瞳孔直径约3.5mm,对光反射均灵敏，四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski征阴性。入院后患儿出现头痛，精神明显变差，尊龙凯时头颅CT发现鞍内及鞍上区示一不规则囊性占位性病变，囊壁可见点状及线样钙化，大小约37mm×36mm×37mm，邻近脑组织及右侧脑室受压。右侧脑室扩张。即予以行右侧脑室外引流术，术后头痛明显缓解。术前头颅MRI检查进一步明确为鞍内-鞍上-三脑室内囊实性肿瘤，考虑为颅咽管瘤可能。术前诊断：鞍内-鞍上-三脑室内颅咽管瘤。在全麻下行内镜经鼻鞍内、鞍上颅咽管瘤切除术+颅底重建术，用磨钻磨除蝶窦前壁，进入蝶窦，患者蝶窦发育差，按照导航，磨除鞍底、鞍结节和蝶骨平台骨窗约2.2cm大小。钩刀“工字型”全层切开硬脑膜。见肿瘤灰白色，质软，肿瘤起源于垂体柄中央，先瘤内减压后沿着肿瘤的包膜切除肿瘤，患者双侧下丘脑被肿瘤侵犯，全切肿瘤后可见三脑室底，孟氏孔和扩大的中脑导水管，仔细止血，，术腔内留置明胶海绵片，无明显出血，取并脑膜补片，生物蛋白胶密封鞍底，鼻中隔粘膜瓣支撑鞍底，最后用碘仿砂条支撑。术后病理诊断为造釉细胞型颅咽管瘤，CNS WHO 1级。术后神志清楚，肢体活动正常。术后出现尿崩，予以应用垂体后叶素及弥柠片治疗。目前恢复良好。

术前头颅CT检查：鞍内及鞍上区示一不规则囊性占位性病变，囊壁可见点状及线样钙化，大小约37mm×36mm×37mm，邻近脑组织及右侧脑室受压。右侧脑室扩张。

术前头颅MRI检查：鞍区-三脑室底部示一范围约39mm×37mm×45mm的囊性为主占位性病变，呈各序列高信号影为主或不均匀等、长T1长、短混杂T2异常信号，FLAIR序列呈高、低信号局部示液液平，增强扫描后病灶周缘可见类环形强化，邻近脑干受压，视交叉受压，病灶与垂体分界欠清，幕上脑室系统稍扩大，室周示斑片状FLAIR序列高信号影；中间帆腔形成，脑沟、脑裂及脑池未见增宽，中线结构局部轻度左偏。考虑为颅咽管瘤可能。

见肿瘤灰白色，质软，肿瘤起源于垂体柄中央，先瘤内减压后沿着肿瘤的包膜切除肿瘤，患者双侧下丘脑被肿瘤侵犯，全切肿瘤后可见三脑室底，孟氏孔和扩大的中脑导水管，仔细止血，，术腔内留置明胶海绵片，无明显出血，取并脑膜补片，生物蛋白胶密封鞍底，鼻中隔粘膜瓣支撑鞍底，最后用碘仿砂条支撑。

术后4小时复查头颅CT示原鞍内-鞍上-三脑室内肿瘤已切除，三脑室内有少许积血。

术后复查头颅MRI示原鞍内-鞍上-三脑室内颅咽管瘤切除满意，三脑室内积血已明显吸收，脑室系统无明显扩大。