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    典型案例

     

    极为罕见的嗅神经鞘瘤

     

        作者:    时间:2022-03-04   出处:神经外五科   编辑:XL   点击次数:3775

    女,19岁。因头痛2周入院,外院影像学检查发现前颅窝底肿瘤。查体:神清,语利。双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力、肌张力正常,感觉正常。生理反射存在,病理反射未引出。术前诊断:右侧前颅窝底占位性病变,成人型弥漫性胶质瘤(或)不典型炎性肉芽肿病变?在全麻下行冠状皮瓣右额开颅、右额底肿瘤切除术,术中冰冻报告为肿瘤细胞呈梭形,部分呈漩涡状排列,呈中度异形性,考虑为神经纤维瘤可能。予以全切。术后病理诊断为神经鞘瘤。术后病人恢复良好。此病例为嗅神经鞘瘤。据文献报道,起源于前颅窝底的嗅神经鞘瘤极为罕见。 

    术前头颅CT、CTA示右侧额叶底部镰旁占位性病变,其实性部分示稍多细小血管影,邻近双侧大脑前动脉局部受压左偏。

    术前头颅MRI右侧额叶底部镰旁示一大小约37mm×25mm×30mm的团块状不均匀等长混杂T1、混杂等长T2异常信号影,Flair序列呈稍高、低混杂信号影,增强扫描后呈类环形强化,局部稍突入右侧筛窦内,周围示斑片状Flair序列高信号影。ADC图呈高、低混杂信号影。MRS示病变内可见明显升高的Lip峰,NAA及Cho、Cr峰均未见显示。提示右侧额叶底部镰旁病变,其内存在明显坏死,待排成人型弥漫性胶质瘤(或)不典型炎性肉芽肿病变。

    术中于前颅窝底可见肿瘤,呈肉红色,血供一般,自肿瘤基底部分离肿瘤,切断肿瘤血供,可见肿瘤起源前颅窝,与嗅神经黏连严重,随后超声吸引器分块切除肿瘤,肿瘤全切。

    术后复查头颅CT术腔未见血肿,肿瘤全切除。

    术后头颅MRI示肿瘤全切。


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