随着临床研究的深入，许多既往难以解释的疑难重症，其背后的发病机制逐渐得到揭示。近年兴起的针对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）自身抗体的研究，让自身免疫胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病进入到更多临床工作者的视野中，对神经内科重症疾病的诊疗更是具有指导作用，让临床医生可以在深入理解发病机制的基础上，更好的对患者加以治疗。近期在我科住院治疗的林先生，就是在我科确诊为自身免疫性 GFAP 星形细胞病，经治疗后恢复良好出院。

林先生今年 52 岁，半月前开始出现头痛，于坐立位时明显，平躺后头痛缓解，余无其他不适。一星期后开始出现记忆力下降，表现为不记得家人名字，答非所问，到当地尊龙凯时就诊，查脑脊液压力 215 mmH2O，脑脊液常规：白细胞计数：75×106/L，脑脊液生化：GLU：3.2mmol/l，CL124mmol/l，蛋白 14mg/dl，当地尊龙凯时考虑病毒性脑膜脑炎，予抗病毒、降颅压、抗血小板聚集等治疗，病情无明显好转，为进一步诊治，来到尊龙凯时神经内一科就诊。

住院后，主管医生考虑林先生为自身免疫性脑炎的可能性大，不排除病毒性脑膜脑炎，确定诊断方向后，继续完善相关检查，明确分型。头颅 MR 平扫+增强+DWI 检查显示：左侧颞顶叶脑灰质分界增强，局部软脑膜异常线样强化。MR 灌注成像：左侧颞枕顶叶弧片状、迂曲线样高灌注影。期间林先生病情突发变化，出现癫痫样发作，随后神志不清，血氧下降至80%-82%，测双瞳孔直径约 5mm，对光反射消失，经抢救后，送入ICU，生命体征维持平稳。

从 ICU 转回科室后，继续予丙种球蛋白、大剂量甲强龙冲击治疗，补充白蛋白，营养支持等，病情逐渐好转。期间检验结果回报：脑脊液抗MOG 抗体（1：10），脑脊液 GFAP 抗体（1：1）。结合林先生症状、检查结果，明确诊断为自身免疫性 GFAP 星形细胞病，考虑合并 MOG 抗体相关脱髓鞘脑病可能性大。经病因治疗后，林先生意识已经恢复清醒，已无其他不适，于近期出院。

【专家点评】

神经内一科王展航主任表示：星形胶质细胞在中枢神经系统三种胶质细胞中，为数量最多、用途最广的一种，通过调节葡萄糖代谢、神经递质摄取、突触发育和成熟以及血脑屏障等，可以对维持神经元微环境起到重要作用。而GFAP则是表达于星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，既可以用于维持细胞机械强度和结构，其本身也可以作为星形胶质细胞的标记物。近些年有国外学者回顾性分析了一组血清或脑脊液中的GFAP 抗体阳性，病变累及脑膜、脑、脊髓和视神经病变的新型脑膜脑脊髓炎患者，将其表现的疾病症候命名为自身免疫性 GFAP 星形细胞病。

目前对自身免疫性GFAP星形细胞病的研究尚处于探索阶段，由于GFAP属于胞内蛋白，不容易与自身抗体接触，所以是否为其他病理或炎性原因导致细胞破裂，胞内抗原暴露后引发自身抗体产生尚需论证，其是否具有致病性亦不能明确。对于GFAP星形细胞病的急性期治疗，主要包括大剂量的甲强龙冲击治疗、丙种球蛋白冲击治疗和血浆置换等。

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