有研究认为,本病与偏头痛有一定的关系,发病机理可能是因为脑内神经代谢通路或产能系统的异常或缺陷,这种异常影响到皮层和基底节而产生弥漫性脑病,这种缺陷间断性恶化引发了发作性偏瘫等症状。兴奋、啼哭、生气、接触强光、洗澡、特殊饮食都可诱发偏瘫发作。
本病临床表现为偏瘫出现年龄小于18个月,偏瘫可突然或逐渐发生,常左右两侧交替,或从一侧转移到对侧,也可始终局限于一侧,少数病人为双侧瘫痪。偏瘫以上肢最重,下肢次之,面部最轻。偏瘫的肢体可有颤动、舞蹈样动作、冰冷或发热、皮肤苍白或潮红、出汗等。同时可伴有双眼球震颤、双眼凝视。患儿偏瘫在清醒或活动时出现,睡眠特别是深睡以后消失。
本病患儿除偏瘫外,常伴有不同程度的智力障碍,表现为开始说话及行走较其他小儿晚、行为异常、活动过多、不知危险,严重者有认识机能障碍,不能入学或学习成绩差。这些智力障碍在开始呈进行性加剧,数年后不再发展。
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