发布时间： 2020年05月18日 出处：神经外五科 作者：鲁明团队 编辑：XL 点击次数：9017
病例1
患者张某，男，37 岁，因“头痛头晕2 月余，双下肢乏力伴行走不稳1月余”于2020-03-05 10:16:00 入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，走路不稳，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，右侧指鼻试验欠准确，闭目难立征（+）。
诊断：1.血管母细胞瘤；2.梗阻性脑积水；3.小脑扁桃体下疝；
头颅MR：右侧小脑半球占位性病变呈大囊小结节改变，范围约58×42×49mm，边界尚清，增强后病变实性病变呈明显强化，其内间隔示线样轻度强化，囊性部分未见强化。考虑血管母细胞瘤合并幕上梗阻性脑积水、小脑扁桃体下疝；
经枕下后正中入路左侧小脑半球血管母细胞瘤切除术
见肿瘤呈囊实性，打开囊壁，吸除淡黄色囊液，见灰褐色瘤结节位于左侧小脑，质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜，边界较清，显微镜下分块全切除肿瘤，大小约2*2*2cm。
术后复查MR 显示肿瘤切除彻底，病理：血管母细胞瘤，WHO I 级。
病例2
患者洪某，男，26 岁，因“头痛头晕伴行走不稳一周”于2020-03-13 11:34:00 入院。
查体：神志清醒，GCS 评分15 分，走路不稳，偶有饮水呛咳及吞咽困难，指鼻试验、跟膝腱试验、轮替试验及闭目难立试验（+）。
入院诊断：1、小脑蚓部、四脑室占位，考虑血管母细胞瘤；2、梗阻性脑积水
头颅MR：小脑蚓部、四脑室区示类囊状长T1 长T2 病灶，同时可见多发流空信号影，
并可见一粗大引流血管，病灶范围约40.8mm×40.8mm×52.7mm，增强后环壁不均匀强
化，边缘不光整。考虑血管母细胞瘤及幕上梗阻性脑积水。
MR 灌注测值395.61±232.75ml/100g/min；提示病灶高灌注，血供极其丰富。
CTA 及DSA：病灶主要由左侧小脑前下动脉、双侧小脑后下动脉参与供血；
分别栓塞左侧小脑前下两支及右侧小脑后下一支供血血管。
经枕下后正中入路小脑蚓部-四脑室血管母细胞瘤切除术。
手术特点：
1. 肿瘤血管栓塞后血流减少，肿瘤张力有所下降；
2. 先保护好回流静脉，沿周边由浅入深逐次分离肿瘤、处理供血动脉，（供血动脉主
要位于肿瘤前、侧方），供血动脉妥善处理后，最后再电凝回流静脉；
3. 血管处理得当，整体彻底切除，出血约150ml;
4. 脑干、半球及无关血管保留良好，术后无血流及功能无障碍；
5. 术中电生理全程监控；
术后MR：小脑蚓部、四脑室病灶彻底切除。术后病理：血管母细胞瘤WHO I 级
病例3
患者朱某某，男，57 岁，因“小脑多发血管母细胞瘤术后放疗后20 余年,双下肢乏力20
天”于2020-03-13 15:36:00 入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，自主体位，偶发走路不稳，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。
诊断：1、小脑多发血管母细胞瘤术后放疗后复发；2、梗阻性脑积水；3、右肾切除术后；4、左肾部分切除术后；5、高血压病
头颅MR：小脑半球血管母细胞瘤术后复查，与（2019-11-1MRI）比较，现：1.双侧小脑半球、小脑蚓部多发囊性或囊实性病灶均较前增大，四脑室受压较前明显；2.幕上脑室系统轻度扩大较前稍明显，考虑梗阻性脑积水积水。
头颈CTA：双侧小脑半球多发占位性病变血供丰富，考虑多发血管母细胞瘤；
后正中入路行双侧小脑半球多发血管母细胞瘤切除术
见近左侧小脑扁桃体、双侧小脑半球有部分肿瘤裸露，肿瘤呈囊实性，打开囊壁，吸除淡黄色囊液，见俩个红褐色瘤结节位于左侧小脑半球，一个位于左侧小脑扁桃体，俩个位于右侧小脑半球，质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜，边界清，分块全切除肿瘤。
术后复查头颅MR：切除大部分病灶。病理：血管母细胞瘤，WHO I 级。
病例4
患者李某某，男，24 岁，因“发作性肢体抽搐9 年，头痛伴肢体乏力进行性加重10 余天”于2020-01-06 16:40:00 入院。
查体：神志清醒，精神萎靡，懒言少语，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射迟钝。十二对颅神经检查未见异常，指鼻试验，轮替试验检查不配合。
头颅MR：左侧小脑半球仍示一大囊小结节病灶，实性部分为两个小结节，左侧小脑半球病灶实性部分呈明显高灌注，感兴趣区CBF 测值为191.54ml/100g/min。
后正中入路左侧小脑半球血管母细胞瘤切除术。
见近窦汇小脑蚓部、左小脑半球有部分肿瘤裸露，肿瘤呈囊实性，打开囊壁，吸除淡黄色囊液，见两个灰褐色瘤结节位于左侧小脑半球，质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜，边界较清，显微镜下分块全切除肿瘤。
术后头颅MR 显示肿瘤完整切除。病理：血管母细胞瘤，WHO I 级。
病例5
患者黄某某，女，3 岁9 月，因“头痛头晕4 月余，加重伴间断呕吐1 月余”于2020-03-13 11:23:00 入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，走路不稳，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正
常，指鼻试验欠准确，闭目难立征（+）。
入院诊断：1.左侧小脑半球占位,考虑髓母细胞瘤；2.梗阻性脑积水
头颅MR：左侧小脑半球示一团片状占位性病变，增强后病变明显不均匀强化，范围约为5.4cm×4.1cm×4.0cm，考虑肿瘤性病变，髓母细胞瘤可能；幕上梗阻性脑积水（轻-中度）；
后正中入路行左侧小脑半球髓母细胞瘤切除术。
术中见肿瘤位于左侧小脑半球，呈灰红色质地较软，边界不清，电凝止血，瘤内切除，超声吸引吸除肿瘤减少肿瘤体积后，沿边界仔细分离，肿瘤体积较大，占位左侧小脑半球大部分，紧贴脑干背面，显微镜下全切除肿瘤，术前已行放疗，术中出血不多。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：髓母细胞瘤WHO IV 级。
病例6
患者胡某某，男，13岁，因“头痛头晕1月余”于2019-12-30 16:06:00入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，走路不稳，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，指鼻试验欠准确，闭目难立征（+）。
入院诊断：四脑室区偏下方占位性病变，考虑为髓母细胞瘤可能性大。
头颅MR：四脑室区偏下方示结节样占位性病变，病灶范围约2.0cm×2.0cm×1.8cm，增强后病灶内示小片状轻度强化，邻近脑干、小脑半球稍受压，考虑髓母细胞瘤。
后正中入路行四脑室髓母细胞瘤切除术。
见硬膜下灰白色肿瘤组织，质地软。肿瘤起源于小脑蚓部，向四脑室、生长。分块切除表浅部分肿瘤、行瘤内减压。探查肿瘤见部分肿瘤长入四脑室底并与脑干背面黏连，小心分离脑干背侧肿瘤，并予以切除。显微镜下继续探查术区，见肿瘤全切。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：髓母细胞瘤WHO IV 级。
病例7
患者叶某某，女，7岁4月，因“头痛头晕5月，加重伴走路不稳2月”于2020-03-13 11:05:00入院。
查体：精神萎靡，神志嗜睡，言语对答切题，走路不稳，GCS 评分13 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，小脑共济失调征（+）。
入院诊断：1.小脑蚓部-四脑室巨大占位；2.小脑扁桃体下疝；3.梗阻性脑积水；
头颅MR：小脑蚓部示一囊实性占位性病变，并示多发分隔影，增强后实性部分呈囊壁呈明显异常强化影，大小约为6.4cm×5.9cm×5.6cm，小脑蚓部占位性病变，考虑为毛细胞星形细胞瘤可能；小脑扁桃体下疝；幕上梗阻性脑积水。
后正中入路行双侧小脑半球、四脑室顶部、小脑蚓部肿瘤切除术+小脑扁桃体部分切除。自左侧小脑半球靠近小脑上蚓部造瘘，约半公分可见胶冻样肿瘤组织，部分有血供丰富结节，同时又囊性变，予以分块切除，肿瘤深达四脑室北侧，累计双侧小脑半球，上方紧贴小脑幕，部分与横窦粘连紧密，予以分离切除，同时使用超声吸引辅助切除肿瘤，
术中肿瘤镜下全切，小脑扁桃体下疝明显，切除部分小脑扁桃体减压。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。
病例8
患者范某某，女，15岁，因“发现四脑室占位4月余”于2020-03-17 11:20:00入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，自主体位，体查合作，GCS评分15分，头腹部可见一手术瘢痕，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。
入院诊断：1、四脑室占位；2、脑积水脑室腹腔分流术后
头颅MR：第四脑室-小脑蚓部示一囊实性占位性病变，范围约5.6×4.9×6.2cm，以囊性成分为主，增强扫描不均匀轻度-明显强化，实性部分向上凸入中脑导水管，脑干及小脑受压。考虑毛细胞星形细胞瘤可能性大。
后正中入路行脑干背侧、四脑室及小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤切除术。
见小脑半球一囊性占位，脑穿针穿刺释放出淡黄色囊液。切除小脑蚓部，暴露肿瘤实体。肿瘤与小脑边界清楚，粘连一般，见小脑发出一条供血动脉，肿瘤与脑干背侧粘连紧密。电凝中断肿瘤血供，沿肿瘤边界分离肿瘤，分块彻底切除肿瘤。切除肿瘤后中脑导水管清晰可见。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。
病例9
患者邓某某，男，24岁，因“头痛2月余，恶心2天”于2020-01-30 08:16:00入院。
查体：神志清醒，GCS 15 分。双侧瞳孔等大等圆，直接、间接对光反射灵敏。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟、口角对称，双侧无眼睑闭合不全。发音正常，无饮水呛咳及吞咽功能障碍，无伸舌偏向。双侧深浅感觉对称存在。肌力5 级，肌张力正常。指鼻试验阴性。四肢深浅反射正常。双侧Babinski’s 征阴性-。颈无抵抗，Kernig 征阴性，Brudzinski 征阴性。
入院诊断：右侧小脑占位：毛细胞星形细胞瘤？
头颅MR：小脑蚓部偏右侧示囊性长T1 长T2 异常信号，FLAIR 序列呈高信号，环壁及分隔示线样偏等T1 稍短T2 异常信号，其内局部可见液液平面形成，增强后环壁及分隔异常不均匀强化，整体范围约45.9mm×40.9mm×36.6mm。考虑毛细胞星形细胞瘤。
后正中入路行小脑蚓部偏右侧毛细胞星形细胞瘤切除术。
术中见右侧小脑暗红色稀软实体肿瘤组织，肿瘤周围伴囊性变，释放囊腔内淡黄色囊液。留取实体肿瘤送冰冻病理检验提示低级别上皮细胞肿瘤。完整切除肿瘤实体及囊壁，并行肿瘤扩大切除。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。
病例10
患者严某某，女，3 岁11 月，因“头痛头晕伴行走不稳2 周余”于2020-02-08 11:49:00 入院。
查体：神志清醒，营养可，查体不能配合，双眼无落日眼征，颈软，Kerning 征阴性。双侧眼裂等大，双眼睑无下垂，眼球无斜视和同向偏斜，双侧眼球各方向运动不受限，无复视和眼球震颤，双侧瞳孔等大同圆，直接、间接对光反射灵敏，直径约3.0mm，双侧角膜反射灵敏，下颌反射正常，握持反射存在。双侧额纹、鼻唇沟对称，无饮水呛咳、吞咽困难，悬雍垂居中，咽反射对称存在。周身肌肉无萎缩和肥大，四肢肌张力正常，双侧肱二头肌腱反射对称存在。双侧腹壁反射对称存在。双侧Babinski 征阳性。
入院诊断：1、左侧小脑占位性病变，考虑毛细胞星形细胞瘤可能？2、梗阻性脑积水；3、小脑扁桃体下疝形成
头颅MR：左侧小脑示一类圆形占位性病变，小囊状坏死区呈低信号，增强后病变明显不均匀强化，范围约为4.6cm×4.1cm×4.5cm，周围示片状长T1 长T2 水肿信号影。考虑毛细胞星形细胞瘤？
头颅CT：左侧小脑示一类圆形占位性病变，呈低密度影，幕上脑积水（中度）。
后正中入路行左侧小脑半球肿瘤切除术。
术中在左侧小脑半球可见肿瘤组织，实性，质软，灰褐色，与周围分界不清、血管丰富并杂乱生长、无包膜，显微镜下分块全切除肿瘤。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：儿童弥漫性胶质瘤WHO II 级。
病例11
患者李某某，男，3 岁6 月，因“头晕20 天，加重伴呕吐1 天”于2020-01-25 10:52:00 入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，自主体位，体查合作，GCS 评分15 分，双侧瞳孔等圆等大，直径约1.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。
入院诊断：1、四脑室占位，考虑室管膜瘤？髓母细胞瘤？；2、梗阻性脑积水；
头颅MR：小脑蚓部、右侧小脑半球及四脑室内示一团块状长T1 稍长T2 异常信号影，FLAIR 序列呈等-稍高信号，DWI 序列呈稍高信号，ADC 图呈等、稍高信号，病变边界尚清，范围较前有所增大，大小约32mm×31mm×47mm。考虑髓母细胞瘤可能性大
后正中入路行四脑室、小脑蚓部、右侧小脑半球占位切除术。
轻牵小脑，电凝、切开小脑蚓部，于皮层下可见灰白色肿瘤组织，质软，血管丰富，肿瘤与小脑蚓部及右侧小脑半球界限不清，分块彻底切除四脑室、小脑蚓部、右侧小脑半球肿瘤，大小约3cm*3cm*4cm。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：幕下室管膜瘤WHO II 级。
病例12
患者何某某，男，36 岁，因“反复头晕半年，加重伴吞咽困难2 月”于2020-03-20
12:40:00 入院。
查体：神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，自主体位，体查合作，GCS 评分15 分，偶有呛咳及吞咽困难。双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。
入院诊断：1.四脑室及脑干占位性病变：室管膜瘤？ 2.梗阻性脑积水
头颅MR：四脑室-脑干背侧示不规则囊实性占位病变呈长T1 长、短T2 混杂信号，FLAIR 序列呈高低混杂信号，增强后明显不均匀异常强化，范围约64.6mm×36.3mm×44.9mm，部分凸入上段椎管。考虑室管膜瘤可能性大。
头颅CTA：脑干背侧-四脑室区占位性病变，其周围血管较多并邻近血管受压。
后正中入路行脑干及四脑室肿瘤切除术
“Y”形剪开硬脑膜，见硬膜下暗红色肿瘤组织存在，上至小脑半球下缘，下至第一颈椎。自第一颈髓处小心分离肿瘤，肿瘤血管相对丰富。肿瘤起自脑干向四脑室内生长，部分生长至双侧脑干外侧。先予以切除四脑室外部肿瘤及四脑室内肿瘤，分离延髓及桥脑内部肿瘤，予顺利彻底切除。
术后MR 显示肿瘤完整切除，术后病理：幕下室管膜瘤WHO II 级。
