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脉络丛乳头状瘤是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性，和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，且位于脑室内，又分泌较多脑脊液，易引起交通性脑积水。此肿瘤宜手术切除，效果好。 病因 发病机制 光镜下肿瘤细胞分化良好，形态如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着， 称为钙化小体， 很少见到肿瘤细胞的核分裂象， 间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体， 免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性， 在少数尸检病例中， 可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植，但此类病例往往无播散症状。 脉络丛肥大由Davis于1924年提出，主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大，伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同，虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液，但组织学未见肿瘤改变。 电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状，排列成乳突状，有明显的顶端至基底的方向性，瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒，侧面细胞膜呈交指状态，基底面平滑，附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间，胞质内可见成簇的基体，偶见横纹的小根，胞质电子密度不一，从而可呈现明暗细胞相问，可见大量线粒体和丰富的糖原， 糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出，成年和老年则无此特征 一般没有胞质丝，偶尔胞质丝突出，向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出，此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形，位于细胞中心、 乳突中心的血管内皮细胞为开窗性，具有滤过功能， 此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。 恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%～20%，呈浸润性生长，有局限性坏死， 组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性，瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现，但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外， 尚可出现一系列间变性改变，瘤细胞呈片状排列，失去乳突状和方向性排列，细胞间连接发育不良，细胞器少但多聚核糖体大量出现，微绒毛发育不良，纤毛极为罕见，核浆比例增大，核染色质呈细颗粒状均匀分布，核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变，可称之为脉络丛乳突状癌。 流行病学 临床表现 1.脑积水与颅内压增高 大部分病人伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。 2.局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解 少数有强迫头位 这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。 并发症 诊断 实验室检查： 腰椎穿刺可见脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高，有的甚至外观呈黄色， 所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。 其它辅助检查： 1.X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧 2.脑血管造影 脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。 3.CT检查 肿瘤在CT平扫时脑室明显增大 内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。 4.MRI检查 肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高；在T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血、钙化与血管流空影，肿瘤有显著的对比增强并有脑积水(图1，2)。 治疗 对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅；突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口， 行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂 然后将肿瘤向前面翻转完整切除 ，侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤；但有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生， 若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。 切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。 对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异；对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。 预后 |
