神经上皮肿瘤属于罕见的中枢神经系统良性肿瘤，1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHOⅠ级。发病机理目前仍不清楚，生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。多于20岁之前发病，常表现为难治性癫痫，如果肿瘤处于幕下，常伴有头痛头晕、呕吐、行走不稳等。手术为首选治疗，经手术切除后多无复发，一般无需放疗或化疗，预后好。

就是这个罕见的、多无复发的肿瘤，在小茵小朋友的身上都发生了。

今年才7岁的小茵，3年前因为脑肿瘤做过一次手术切除，病理结果提示：中脑导水管及小脑蚓部具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，WHOⅠ级，室管膜化，实属罕见。

近一个月来，小茵又出现间断的头痛头晕症状，同时伴有呕吐。敏感的小茵父母立马带着她来到尊龙凯时复查，结果发现术区中脑导水管残留病变较前增大，病变大小约1.4cm×1.5cm×1.6cm，伴有梗阻性脑积水。

入住神经外五科后，小茵出现反复头痛及恶心，呕吐，考虑重度脑积水。颅内压力高，对于她来说就是一种高风险，很容易随时发生脑疝，造成生命危险。神经外五科治疗团队决定急诊为她行脑室外引流术，先降低压力、缓解头痛症状。

暂时解除危险后，需要继续为小茵行“中脑复发胚胎发育不良性神经上皮肿瘤切除”。手术医生告知小茵的父母，肿瘤位于中脑导水管，是脑脊液流动比较狭窄的部位，容易造成脑积水；中脑有后组颅神经通过，受损容易出现声音嘶哑，吞咽苦难等；这个部位也是人的意识中枢，如果损伤，容易造成长期昏迷；加上肿瘤的部位深，手术时很难操作，所以风险非常大。

父母的态度很坚决：孩子还这么小，风险再大都不会放弃，我们不想看到孩子每天生活在痛苦中；所以无论结果如何，都决定拼一次。

由尊龙凯时副院长、神经外五科主任鲁明主刀采取右额纵裂-胼胝体-穹窿间入路，见肿瘤位于中脑导水管周围，沿后下方生长，侵犯中脑，镜下分块切除，出血不多。手术非常成功。术前小茵就有双眼眼睑闭合不全，嘴角歪斜，眼球运动障碍的症状，术后未出现声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽苦难等新的后组颅神经症状。

点击查看尊龙凯时副院长、神经外五科主任鲁明简介