上皮样胶质母细胞瘤（Ep-GBM）是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的胶质母细胞瘤罕见亚型，被定义为具有上皮样细胞和横纹肌样细胞特征的高级别胶质瘤。

上皮样胶质母细胞瘤（Ep-GBM）好发于儿童及青少年，典型发病部位为大脑表面，好发于颞叶近脑表面，肿瘤一般为单发，呈囊实性，病灶不规则形，边缘清晰，MRI检查T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变时为明显高信号，实性成分较多时呈等、稍高信号。增强扫描明显不规则斑片或环形强化，占位效应明显，周围可见明显瘤周水肿带。早期出现软脑膜播散，形成软脑膜强化是与经典型胶质母细胞瘤的重要鉴别点。需与多形性黄色星形细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤、胚胎源性肿瘤等肿瘤鉴别。

镜下肿瘤细胞包浆丰富，以大的上皮样细胞为特征，胞质嗜酸性，细胞核呈空泡状，大红核仁，部分具有嗜酸性“横纹肌样”结构。免疫组化GFAP、Ki-67阳性， BRAF V600E突变。上皮样胶质母细胞瘤（Ep-GBM）恶性程度高，对放化疗敏感性差，极易原位复发，并常发生颅内种植转移，预后较差。