白塞病是一种系统性血管炎性疾病，目前病因不明，全身血管均可受累，但以小血管和静脉受累为主，可能与感染诱发自身免疫反应和中性粒细胞功能亢进有关。尸检病理提示：血管炎主要累及脑或脑干内的小血管，尤其是小静脉，血管周围呈脑梗塞、脑软化及脱髓鞘等缺血性改变。白塞病临床表现中，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎三联症为典型表现，累及神经系统者称为神经白塞综合征（NBS）。临床使用ISG诊断标准，其中主要标准为反复发作的口腔溃疡，次要标准为反复外阴溃疡、眼病病变、皮肤病变和针刺试验阳性。当符合主要标准并至少符合4项次要标准中的2项，可以给出诊断。病程上可出现反复发作、缓解-加重-缓解的特征。

神经白塞综合征影像学表现：实质型可累及脑干、脊髓、大脑、视神经等。病灶以脑干常见，延伸至间脑、基底节区。病灶多发，也可单发，脊髓多见颈胸髓受累。非实质型综合征包括脑静脉血栓形成、脑膜炎强化。

实质型NBS的神经影像学改变有一定特征性，典型MRI表现可见：急性期病变主要于基底节、脑干、间脑和内囊等处，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR序列高信号，增强后有强化呈斑片状、结节状强化方式，DWI检查存在弥散受限。慢性期，原病灶则明显缩小，甚至完全消失，可遗留脑萎缩及软化灶。另外中脑受累时，红核相对保留对诊断NBS有一定提示作用，即出现特征性改变（红核豁免）。当基底节受累时，内囊后肢高信号有一定特征性。少数病灶表现方式为类肿瘤样、类似脓肿、类似脱髓鞘样改变，需进行注意鉴别诊断。因此主要的影像学鉴别诊断包括胶质瘤、淋巴瘤或感染性和肉芽肿性病变。非实质型NBS则在MRV上显示静脉窦或静脉血栓形成；部分可见脑膜异常强化。

图1 患者男，41岁，全身游走痛，右侧肢体偏瘫、左侧面瘫1年，加重1月；长期有口腔溃疡病史。影像学检查中脑左侧为主病灶，CT检查呈低密度，MRI表现病灶为长T1长T2异常信号，FLAIR序列高信号，存在红核豁免征，增强明显强化。

图2 同一名患者，经激素治疗后，病灶明显缩小好转，强化消失。