骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症三大类型中的最常见的一种。

临床表现：多见于儿童及青少年；好发于颅骨（50%，额骨最常见，其次为顶骨和枕骨）。

影像表现：以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主：早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性骨质破坏可有软组织肿块形成，病变修复期周边可有硬化不同病程影像表现不同。

1、骨质改变：圆形或类圆形、单个或多个溶骨性病变，病灶自板障内向外板侵犯，内外板破坏程度不一，呈典型“双边征”/“洞中洞征”/“斜刃征”；病程不同，颅骨骨质破坏程度不同，周边硬化随病程而发展，后期破坏区可出现残余小骨片，即“纽扣样”死骨；地图样颅骨。分期：早期：病变局限于板障，板障吸收破坏，形成囊状透亮区，边界清晰；进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织明显、突出，形成软组织肿块；痊愈期：肉芽组织吸收，留下边界清晰的骨质缺损；修复期：颅骨边缘骨质硬化、模糊，由内板向外板、由四周向中心骨化，板障可逐渐修复正常。

2、软组织肿块：CT：呈等或稍高密度；MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈等高信号，增强后明显强化，邻近脑膜可强化；“图钉”征：病变沿着颅骨外层骨板骨膜下延伸，并在中央破坏颅骨板障。