患者，女，70岁，7年前无明显诱因鼻梁左侧皮肤出现放电样疼痛，进食及洗脸可诱发，疼痛间歇性发作，部位较固定，间有游走性，近3个月疼痛发作频繁，医治效果不明显。体检：神清合作，语言清晰，问答切题，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧角膜直接、间接反射存在，颈软，下颌关节活动自如。左侧眼周、鼻梁左侧皮肤触痛明显，可诱发放电样疼痛，临床拟诊“左侧三叉神经痛”收治。
    MRI表现：左侧桥前池及麦克氏腔示一不规则病变，边界清楚，大小约1.5cm×1.0cm，平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈明显高信号，FLAIR（压水）序列呈等信号（图1～3）。观察血管原始图像(TOF法)见左侧三叉神经颅内段略受压（图4）。增强扫描病变呈明显均匀强化，强化灶边缘不规整，部分边缘呈棘状（图5，6）。MR  诊断：考虑炎性肉芽肿或神经源性肿瘤可能。
    手术所见：位于左侧三叉神经后外侧一不规则肿瘤，大小约1.5cm×1.5cm，质软，与左侧三叉神经外膜粘连，给予电灼后部分切除。
    病理报告：送检组织内见瘤细胞呈编织状、栅拦状、流水样纵横交错排列，大部分区域细胞排列较紧密，细胞长梭形，胞浆红染，核梭形，有轻度异型性，局部细胞排列疏松，细胞胞浆较透明或呈空泡样，核较小，圆形或小梭形，细胞异形不明显。免疫组化： S100（－），EMA（+）。病理诊断：左侧三叉神经颅内走行段神经束膜瘤（图7）。
    讨论：神经内神经束膜瘤（intraneural perineurioma IP）是起源于神经束膜的良性肿瘤（WHOⅠ级），由分化良好的神经束膜细胞增殖形成，肿瘤生长十分缓慢；1964年Imaginario等报道了第一例可能的神经内神经束膜瘤(过去称之为局限性肥厚性神经病)，直到1978年Lauzarus SS等报道了第一例软组织神经束膜瘤（extraneural or soft tissue perineurioma EP）。神经束膜是外周神经鞘的特殊组成部分，位于神经外膜与神经内膜之间、为扁平的神经束膜细胞与胶原纤维分层同心圆排列，它包绕神经束、形成神经外周的保护屏障（图8）。神经束膜瘤通常分为两类：一类是软组织神经束膜瘤（EP），多见于四肢部位的皮肤、皮下或深层软组织，它与神经无直接关系；另一类则是神经内神经束膜瘤(IP)，它是神经束膜细胞贯穿到神经内膜的肿瘤性增生，形成葱皮样结构，与神经有直接关系且具有独特的临床及病理表现，从主要的神经干到微小的神经（手指指甲下）均有个例报道。一些特殊类型的神经束膜瘤如硬化性神经束膜瘤、网状神经束膜瘤、皮肤神经纤维束膜瘤，近期也有报道。总结文献报道发现IP的临床表现具有某些共同点：疼痛症状与运动功能障碍表现轻重不一、与相关神经走行区域有较密切的相关性，症状持续时间常以数年至十数年不等，临床治疗效果不明显，本病可见于不同的年龄段、但以青少年较好发，相对男性而言，女性更易患病；尽管各类型的神经束膜瘤的临床及影像学表现不尽相同，但其病理组织的超微结构特征基本是一致的、甚至具有显著的特异性，电镜下可见到肿瘤细胞被大量的胶原基质所包围并显示出典型的神经束膜细胞特征；除此之外，它们的免疫组化染色同样具有特异性，有研究报道显示出神经束膜瘤的免疫组化染色与神经束膜细胞几乎有着平行表现，神经束膜瘤对EMA（神经束膜细胞的上皮膜抗原）几乎均呈阳性反应。因此，不同类型神经束膜瘤的最后确诊几乎都是通过病理组织及免疫组化决定的。神经束膜瘤的生物学行为属于良性，其预后良好，至今还没发现瘤灶完整切除后再复发的报道。
    临床及影像学表现：由于神经束膜瘤的罕见性，或者人们对神经束膜瘤的认识尚待深入，直至目前，国内外仍未发现有大组病例系列报道；有关颅内IP的个案报道更是屈指可数。关于IP的影像学表现（MRI）也多限于个案报道且表现也不尽相同，至今仍处于探索阶段。尽管EP与IP均起源于神经束膜细胞，但前者与神经无直接关系而后者则关系密切，由此推测两者的临床症状及影像学表现是否相同或相似，尚待实践检验。本例属于颅神经神经束膜瘤，总结有以下体会：（1）临床表现：不明原因的疼痛症状或运动功能障碍，持续时间长达数年，治疗效果不明显，症状与神经走行区域（本例为三叉神经颅内段）有密切相关性。（2）影像学表现：病变定位比较明确，病灶边缘清楚，呈稍长T1明显长T2异常信号影，FLAIR（压水）序列呈等信号。增强扫描显示病灶呈明显强化，强化灶境界清楚，部分边缘呈棘状改变。
    鉴别诊断：本例IP主要应与三叉神经瘤以及炎症肉芽肿鉴别。三叉神经瘤起源于三叉神经半月神经节或三叉神经根的雪旺氏细胞，是颅内仅次于听神经瘤的脑神经鞘瘤，属良性肿瘤，生长缓慢，有包膜，可产生类似神经束膜瘤的临床症状，但瘤体可随病程的延长而长大并可产生坏死囊变，而IP极少发生坏死、囊变，且瘤灶一般较小，与漫长的病程不成比例。炎症肉芽肿一般不受神经走行区域限制，临床症状明显而持续，病灶常与周围组织粘连，T2WI常呈等信号，FLAIR（压水）序列呈高信号，相邻脑膜可见强化表现。
    颅内神经束膜瘤极为罕见，其影像学表现仍处于探索阶段，随着对本病认识的不断深入，对临床出现与相关神经走行区关系密切的疼痛症状或运动功能障碍、持续时间较长且治疗效果不明显的患者，影像学征像与临床表现难于作出神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、炎症肉芽肿解释时，应提示神经束膜瘤的可能性。
    图文说明：
    图1～3：MR平扫，分别为横断面T1WI，T2WI，FLAIR序列，左侧桥前池及麦克氏腔示一不规则病变，T1WI呈稍低信号、T2WI呈明显高信号、FLAIR序列为等或稍低信号，桥脑左侧缘轻微受压，左侧三叉神经颅内段略受压
    图4：血管原始图象示左侧三叉神经颅内段略受压
    图5～6：横断位及冠状位T1WI增强，显示病灶呈明显均匀强化（白箭），边缘不规整，部分边缘呈棘状
    图7：显微镜下见瘤细胞呈编织状、栅拦状、流水样纵横交错排列，大部分区域细胞排列较紧密，细胞长梭形，胞浆红染，核梭形，有轻度异型性，局部细胞排列疏松，细胞胞浆较透明或呈空泡样，核较小，圆形或小梭形，细胞异形不明显（HE  ×400）。

图7

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