血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）又称血管周细胞瘤，1928年由Bailey首次报告，当时被诊断为血管周细胞瘤型脑膜瘤。1954年由Begg和Garret首次报告于颅内的HPC。1958年由Schirger报道首例椎管内硬膜外HPC。

     患者，中年男性，56岁，急性起病，因“双下肢麻木1月余”于2015年10月23日入院。

     患者无明显诱因出现双下肢麻木，神志清楚，步行入院，神志清楚，正确对答以及遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆，D=2.5mm，对光反射灵敏，剑突以下腰带感麻木，以左侧下肢明显，伴有感觉减退，右下肢肌力5-级，余肢体肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：胸椎MRI示：胸2-3椎体水平脊髓偏后部占位性病变，考虑髓内肿瘤性病变，考虑室管膜瘤可能性，待排血管母细胞瘤，脊髓空洞症，脊髓实质明显变薄，颈腰椎退行性变。椎管内占位性病变，诊断：胸2-3椎管内占位性病变，考虑血管母细胞瘤可能。患者于2015年10月28日手术切除病灶，术后病理结果：血管外皮细胞瘤。

【讨论】

    血管外皮细胞瘤为间叶组织来源肿瘤，为一种潜在恶性或侵袭性肿瘤。人体任何部位均可发生，以肺、骨骼最为多见，其次为肾脏、肝脏及皮肤。中枢神经系统血管外皮细胞瘤（HPC）少见，而发生在椎管内HPC更为罕见。该病的临床表现、影像学检查缺乏特异性。组织学上WHO（2007）将其定位II、III级。临床诊断HPC误诊较高。

    中枢神经系统HPC可发生于任何年龄段，以中、老年男性患者为主，男女比例约1.4:1。中枢神经系统HPC大多以窄基地和硬脑膜、脊髓相连，多为单发，颅内好发于颅底、矢状窦和大脑镰旁、小脑幕、静脉窦附近。椎管内HPC极为罕见，在颈段、胸段、腰骶段均可发生，未见明显差异性分布，几乎都发生在硬膜上，绝大多数病灶可累计2-3个节段，血供丰富。椎管内HPC可分为：硬脊膜外、硬脊膜下及硬脊膜内外型，其中以硬脊膜外型最为多见。当肿瘤压迫相应脊髓节段神经根或脊髓引起相关脊髓神经异常时，患者可出现肢体无力、大小便失禁、感觉异常等相关症状，肿瘤位于硬膜外时应颈部、背部疼痛也较常见。

    影像学表现 CT检查：在确定椎体受累程度有一定帮助，可发现椎体是否有骨质破坏改变。MRI检查：病变多成类圆形或椭圆形，部分可成分叶状。T1WI呈低、等信号，T2WI呈等、高信号，部分可见血管流空信号影，病灶多以窄基地与硬膜相连，钙化罕见，多表现为占位效应明显而病灶周围水肿较轻。增强后病变多表现为明显均匀强化，提示病灶血供丰富。DWI检查：等、低、及混杂信号影，反应细胞内致密程度，病灶区病灶越致密，DWI信号越高,ADC值相对越低；灌注成像：国内文献报道颅内HPC呈明显高灌注，可用于鉴别脑膜瘤。MRS图像：HPC的波谱有明显升高的胆碱峰（Cho）和显著升高脂肪峰（Lip），也可出现较显著的肌醇峰（MI）。功能成像的联合诊断对于该疾病诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤的血供通常很丰富，脊髓血管造影检查对于疾病的诊断也有一定的帮助。

    椎管内HPC发病率极低，由于其症状、体征、影像学表现无特异性，因此临床上对于该疾病的误诊率极高。极易与椎管内其他良性肿瘤（脊膜瘤、神经鞘瘤相混淆），现对其鉴别：

（1）HPC病程相对较短，多为一年，脊膜瘤、神经鞘瘤病程一般相对较长，病程多一年以上；

（2）HPC、脊膜瘤、神经鞘瘤发病年龄多为中老年人，但是HPC多为男性，男女比例1.4:1，脊膜瘤多为女性，神经鞘瘤为明显性别差异。

（3）HPC以硬膜外型多见，颈段、胸段、腰段均可发生。脊膜瘤以硬膜下型多见，约85%，多发生于上颈段、枕骨大孔部。而椎管内神经鞘瘤起源于脊神经根，以颈段及下腰段最多见，80%位于硬膜下。

（4）脊膜瘤多为宽基底与硬膜相连，硬脊膜尾征多见，椎管内极少发生骨质破环，常见钙化，HPC内无钙化，是鉴别HPC与脊膜瘤的一个特征表现。

（5）HPC血供异常丰富，可示血管流空改变。

（6）典型脊膜瘤多表现为等密度，均一强化，伴邻近硬膜强化影。神经鞘瘤因易囊变、坏死多表现为不均一强化，延迟后强化更明显。HPC相对前两者强化更加明显。

（7）HPC的MRS图像Cho明显升高、Lip峰显著升高、亦可出现较为显著升高的MI峰。

（8）最终诊断仍需病理的支持。