黑色素瘤是常见于皮肤的肿瘤，它是由皮肤基底层或眼底的视网膜黑色素细胞产生，很少发生于中枢神经系统，而原发颅内的黑色素瘤则更为罕见，CT及MR易误诊为脑出血或脑膜瘤。本文回顾性分析日常工作中所见的一例鞍区黑色素瘤的临床特点、影像学特征、手术治疗情况，以提高对本病的认识。

【典型案例】

    患者女性，27岁，停经1年，右眼视力下降20余天。无头痛、恶心、呕吐以及肢体抽搐；精神、睡眠、胃纳可，大小便如常。外院颅脑CT发现鞍区肿块。

    影像学检查  颅脑CTA（2015-4-1）检查示：鞍区示一卵圆形软组织肿块，边界较清楚，大小约为24.7mm×11.7mm×11.3mm；其内未见明确血管影，双侧大脑前动脉A1段受压上抬。颅脑MRI（2015-3-30）检查示：鞍区肿块呈 “葫芦状”，呈短T1稍短、等混杂T2异常信号影，部分边缘T1WI偏等信号影，压脂T2WI序列呈高信号，增强后病灶边缘部分明显异常强化；视交叉明显受压，三脑室底部受压，垂体柄显示不清。影像诊断鞍区肿瘤，以垂体大腺瘤并卒中可能。

    入院行经鼻蝶鞍区肿块切除术。导航探测蝶窦前下壁并磨开，扩大成1.2cm×1.3cm大的骨窗，祛除蝶窦部分粘膜，见隆起的鞍底骨质菲薄、有凹陷感，导航探测无误，打开鞍底，扩大成1.0cm大的骨窗，止血，电灼鞍底硬膜后穿刺排除动脉瘤，用显微钩刀星状钩开硬膜，见微黄陈旧血性液体涌出，囊壁周围可见灰褐色肿瘤组织，质韧，血供丰富，用刮匙、显微取瘤钳逐步切除肿瘤，术毕。术后病理检查提示：鞍区恶性黑色素瘤。

    颅内原发性黑色素瘤是非常罕见的肿瘤，它由起源于神经嵴的上皮及软脑膜的基底层的黑色素细胞。软脑膜包绕大脑基底部及脑干，因此原发黑色素细胞瘤常见于桥脑、大脑脚、延髓、脚间池、额颞枕叶底面。它可分为弥散性黑色素瘤、脑膜黑色素瘤和原发恶性黑色素瘤三种类型。弥散性黑色素瘤常见于儿童，常伴有先天性皮肤黑色素痣，又叫神经皮肤黑色素病。现在认为弥散性黑色素瘤是由神经内胚层的黑色素细胞前体的先天性发育异常，而使含有黑色素的细胞过度分化增生所引起的；它与转移性恶性黑色素瘤不同，它常不产生硬膜的损害，可起源于脑室室管膜、脉络丛或脑实质。脑膜黑色素瘤与原发恶性黑色素瘤都来源于软脑膜的黑色素细胞。它们分别是黑色素瘤的良性与恶性的两极。它与先天性的皮肤黑色素痣等无关。脑膜黑色素瘤比原发恶性黑色素瘤愈后良好。原发于皮肤的恶性黑色素瘤可继发颅内（包括脑膜及脑内）转移。

    病理上脑膜黑色素瘤有包膜，多为结节样，呈暗棕色或黑色，附着于软脑膜。细胞内可以有不同程度的黑色素。脑膜黑色素瘤没有坏死，异型性改变，没有有丝分裂。最主要的区别在于有丝分裂，异型性，黑色素增生的程度。病理上脑膜黑色素瘤与恶性黑色素瘤的鉴别十分困难，其免疫组化检查对于区分脑膜黑色素瘤与其他含有色素型肿瘤是必要的。 

    黑色素瘤的影像表现随着黑色素含量的不同而不同。CT图常为等或稍高密度影，注药后可见不同程度增强。MRI图像，由于黑色素的顺磁效应，表现为极具特征性的短T1短T2信号，注药后可见增强。

图1为CT平扫，病灶呈等密度；图2为T2WI序列，病灶呈低信号；图3为FLAIR序列，病灶呈低信号；图4为T1WI序列，病灶呈高信号；图5为增强，病灶呈明显强化；图6为矢状位增强显示病灶。图1为CT平扫，病灶呈等密度；图2为T2WI序列，病灶呈低信号；图3为FLAIR序列，病灶呈低信号；图4为T1WI序列，病灶呈高信号；图5为增强，病灶呈明显强化；图6为矢状位增强显示病灶。