临床上人们通常将Rasmussen 脑炎称为Rasmussen 综合征，是由于慢性局灶性脑炎所致的局灶性癫痫病。对于该病的发病原因，目前主要有病毒感染学说和细胞免疫学说两种观点，但是都缺乏强有力的证据证实那种观点代表了该病发病的客观原因，因而目前对Rasmussen 脑炎的发病原因，尚不十分明确。Rasmussen 脑炎作为一种病因尚不十分明确的罕见难治性疾病，其发作对神经系统的损害是很大的，早期诊断积极治疗是防止造成神经系统进一步损害的主要手段。

    1.1 Rasmussen 脑炎的诊断依据

    对Rasmussen 脑炎的诊断，参照Derry 等2002 年提出的诊断标准进行诊断，具体标准为：①临床上有局灶性癫痫发作，伴有或不伴有部分连续发作和一侧皮质缺损；②脑电图显示一侧半球慢波，伴有或不伴有癫痫样电活动和一侧癫痫性发作；③MRI 扫描显示一侧局灶性皮质萎缩，至少是灰质或白质在T2/Flair 上有高信号，同侧尾状核头部高信号或萎缩；④临床上有癫痫部分连续发作或一侧进行性皮质性功能缺失；⑤MRI 扫描可见进行性一侧皮质萎缩；⑥T-细胞为主的脑炎伴激活的胶质细胞和反应性星形细胞增多，或脑实质内有许多巨噬细胞或浆细胞或可除外RE 的病毒包涵体。在具体的诊断中，将①、②、③视为A 组标准，将④、⑤、⑥视为B 组标准，满足A 组所有标准或满足B 组任意2 条或3条的，诊断为Rasmussen 脑炎。

    1.2影像评价

    Rasmussen 脑炎患者的MRI 影像评价：评估MRI 影像中显示的脑萎缩和灰质信号改变情况以及以上改变在随访MRI 检查中的进展情况，评价脑萎缩包括皮层萎缩的部位和范围、外侧裂、局部脑沟变化情况、患侧侧脑室体部位大小及与对侧比较、颞角大小及与对侧比较。脑沟、脑裂、脑室增宽的评价以健康侧脑沟、脑裂、脑室为标准，增宽＜25%为轻度，增宽在25%~50%为中度，增宽＞50%为重度。

    1.3 讨论

    Rasmussen 脑炎是一种发病原因尚不十分明确罕见疾病。1958 年，加拿大神经病学研究者西奥多·拉斯穆森（Theodore Rasmussen）及其同事首先发现了3 例由慢性局灶性脑炎所致的局灶性癫痫病，当时他们根据该病脑组织标本在病理学上的表现，认为该病可能是由病毒感染引起。之后很多学者应用原位杂交PCR 方法研究发现了肌细胞病毒和单纯疱疹病毒在Rasmussen 脑炎中呈阳性表达，因此因为病毒感染可能与Rasmussen 脑炎发病相关，相关流行病学研究也显示该病与病毒感染有关。但后来一些研究发现：“并不是所有的Rasmussen 脑炎患者组织标本中都存在病毒感染。”近年来有研究证实，Rasmussen脑炎并不是由单纯的病毒引起，病毒感染后的免疫反应也是该病发病的重要机制。Rasmussen 脑炎患者的MRI 影像特点主要有患侧侧脑室体部和颞角扩大、外侧裂和局部脑沟增宽、脑回变小、壳核和尾状核萎缩，这与病理学检查结果基本上一致，与前人的相关研究基本一致。另外，Rasmussen 脑炎患者的MRI 影像还实现，灰质区和白质区T2WI 和FLAIR 系列呈高信号，T1WI 系列呈不均匀低信号。随着病变的进展，MRI 影像可见病变侧半球萎缩性改变加重和范围扩大，皮层信号改变较大，可以较好的显示病变进行，可为预后评估提供较多的参考信息。

    综上所述，MRI 检查在Rasmussen 脑炎诊断及以后评估中具有很高的临床应用价值。

    附尊龙凯时一典型病例：

    患者林XX，女，3岁2月，因“发作性神志不清8月余”于2014-11-5第一次入院。

    病例特点：1、幼年女性，慢性病程，右利手。2.主要表现发作性神志不清8月余。家属病史描叙欠详。患儿2岁6月龄（2014年3月13日）凌晨4点左右睡眠中突然起身，咳嗽，呕吐胃内容物，家属发现患者双眼右侧偏斜，呼之不应，右上肢屈曲发硬，持续约30分钟左右缓解。2岁8月龄（2014年6月26日）夜间睡眠中再发同前，且出现口唇发绀，流口水，动作停止，四肢发软，持续约1小时后出现右侧口角及右侧肢体抽动，急诊至当地尊龙凯时使用安定后好转；3岁1月（2014年10月1日）夜间持续约2小时左右缓解。3岁2月龄（2014年11月1日）类似发作持续约1小时后出现双眼左侧斜视，左侧肢体抽动，右侧肢体不动，持续约4小时左右缓解。急诊至当地尊龙凯时，诊治不详，昏睡1天，醒来发现（11月3日）不能走路，右侧肢体活动不灵活。且患儿近4日出现言语欠流利。患者后2次发作前2天均有感冒、发热达38.3°C,自行予布洛芬退热后出现类似发作。外院诊治不详，曾建议使用抗癫痫药物，家属暂不同意。今为进一步诊治拟 “癫痫”入尊龙凯时。

    患者2014-11-7、1014-11-21住院头颅MR检查，后2015-3-21门诊返院头颅MR检查，图像先后如下：