30岁的李小姐于2012年12月3日出现左眼眼睑下垂，2012年12月6日为求诊治来到尊龙凯时求治，查出所患为罕见的颅底骨骨肉瘤。www.sdhxxclgs.com
    据了解，李小姐3天前无明显诱因出现左眼眼睑下垂，症状逐渐加重，无四肢无力及右眼睑下垂，无晨轻暮重现象，无头痛、头晕、视物模糊等症状，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。入院查体见其神志清楚，检查合作，左眼视力4.8，眼睑下垂，内收受限，上转下转外展正常；右眼视力4.7，活动自如；双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，神经系统生现反射正常，病理征未引出。www.sdhxxclgs.com
    入院后查头颅CT示：左侧中颅窝底骨质明显破坏，为成骨型改变，其中左侧鞍旁可见大片呈云雾状瘤骨形成，并形成软组织肿块；病变累及蝶骨左侧部，下达翼突，上至斜坡及蝶鞍，左侧颞骨乳突部亦受累，病变与邻近正常颅骨无明显分界。MRI提示病变以长T1长T2异常信号为主，相应正常骨质T1WI序列高信号消失，其中左侧鞍旁软组织肿块T2WI序列呈等、低混杂信号，左侧海绵窦被包埋；增强扫描显示病变呈异常明显强化，其中左侧鞍旁软组织肿块强化更明显，邻近颅底翼内、外肌受累亦可见不同程度强化。凭影像诊断检查初步诊断为成骨肉瘤。于12月20日在全麻下在尊龙凯时神经外科接受了肿瘤部分切除术，术后病理诊断为成骨肉瘤，术后辅以放射治疗。www.sdhxxclgs.com
    【专家点评】：
    颅骨骨肉瘤极为罕见，目前病因不明，与长管状骨骨肉瘤的组织学表现类似，其生物学有较大的差异，四肢长管状骨骨肉瘤好发于儿童，疼痛明显，易转移；而颅骨骨肉瘤好发于青年人，以肿块为主，部分初发为疼痛，远处转移较晚。尊龙凯时影像诊断中心汪文胜主任介绍，本例患者以眼睑下垂为初发症状，左侧动眼神经于海绵窦外侧走行，可能与病变侵犯左侧海绵窦、累及动眼神经有关。放化疗对预后改善不明显，早期诊断与根治性切除是提高颅骨骨肉瘤生存率的关键。本例患者为中颅窝底成骨肉瘤，累及重要结构，无法全切，故而采取姑息性手术治疗，辅以放疗。
    汪文胜主任介绍，颅骨骨肉瘤以骨质破坏及软组织肿块表现为主，骨质破坏分为成骨型、溶骨型及混合型。本例影像表现以成骨性破坏、瘤骨及软组织肿块为主要特征，鉴别诊断主要有转移瘤、骨纤维异常增殖症、脊索瘤、软骨肉瘤及邻近鼻咽癌侵犯颅底。转移瘤年龄偏大且没瘤骨。骨纤维异常增殖症也没瘤骨，一般也没有软组织肿块。脊索瘤没有瘤骨，其内散在钙化灶，T2WI信号一般较高。软骨肉瘤瘤骨呈溶骨性骨质破坏，其钙化呈散在，没有瘤骨，强化一般不均匀。鼻咽癌侵犯颅底没有成骨性改变，也没瘤骨。虽然颅骨骨肉瘤罕见，但掌握其主要的临床及影像表现，在术前有助于定性诊断。影像检查以CT与MRI效果较好。CT三维重建可直观、立体的显示骨质破坏的程度与范围，能清楚显示病变与周围重要结构的关系，CTA可以很好的显示肿瘤的供血情况及与周围邻近血管关系，对指导手术有重要意义。MRI可显示病变累及范围，显示病变与周围软组织及颅内脑组织、血管、神经的情况优于CT，且没有颅骨伪影干扰。两者结合能更好的显示病变，对颅骨骨肉瘤的定位定性诊断、指导临床医生术前方案的制定有重要意义。

图一                             图二

图一、图二：CT：颅底骨质呈骨性破坏，左侧中颅底示云雾状瘤骨。

图三                              图四

图三：T2WI：颅底骨质信号减低，左侧中颅窝病变呈不均低信号。

图四：T1WI：颅底骨质T1WI高信号消失，左侧中颅窝病变呈低信号。

图五                             图六

图五、图六：轴位于冠状位T1WI+C：病变包括颅底骨质呈明显强化，病变累及左侧翼内、外肌。

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