作者:邓达标 汪文胜 时间:2021-10-21 出处:影像科 编辑:XL 点击次数:2417
患者,女,4岁,因“发现颅内占位3年余,反复头痛头晕1月”于2016-12-23入院。3年前患者因“发作性神志不清伴肢体抽搐2月”行头颅磁共振(MRI)示中脑导水管周围、中脑及小脑上蚓部一不规则团块状肿块影,T1加权成像(T1WI)呈低信号,T2加权成像(T2WI)呈高信号,T2 磁共振成像液体衰减反转恢复序列(T2 FLAIR)序列示实性部分低信号,囊性部分更低信号,外周半月形高信号,病变边界较清,大小约为1.9cm×1.5cm×2.0cm,相应中脑导水管稍受压变窄。增强后肿块未见强化(图1-3)。当时考虑病灶为肿瘤性质,因病变较小予以观察。出院后患者未再出现四肢抽搐等不适,1月前患者无明显诱因出现头痛头晕,伴有恶心呕吐,再次到本院就诊。实验室检查未见异常。复查头颅MRI仍示中脑导水管周围、中脑及小脑上蚓部不规则团块状肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号影,T2 FLAIR序列示实性部分高信号,囊性部分低信号,大小约为2.6cm×2.5cm×3.5cm,病灶较前明显增大,增强后病灶中央呈环形强化,相应中脑导水管受压变窄,幕上脑室系统明显扩大(图4-7)。
术中可见灰白色肿瘤组织,起源于中脑背侧及中脑导水管,肿瘤血供丰富,质松脆。病理:镜下见肿瘤有疏松的少突样细胞形成多囊状结构,间质内纤细的网状血管,另见灶性细胞聚集区,围绕血管呈放射状排列,细胞异型性不明显。免疫组化:少突样细胞和血管周围细胞S-100蛋白、突触素(Syn)、少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2)均弥漫阳性(+),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、异柠檬酸盐脱氢酶-1(IDH-1)、P53蛋白、Braf(VE1)基因、内皮细胞标记(CD34)、组蛋白(H3 K27M)、神经元核心抗原(Neu-N)均阴性(-),上皮膜抗原(EMA)少量血管周细胞核旁点状(+)。细胞核增殖抗原(Ki-67)1%(+)。病变符合具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET),WHO I级(图8)。
图1~3 为患者3年前头颅MRI检查。
图1~3 T2WI轴位示中脑导水管周围病灶呈高信号(图1);T2 FLAIR轴位示实性部分低信号,囊性部分更低信号,外周半月形高信号(图2);T1WI轴位增强扫描示病变无强化(图3)
图4~7 为患者本次头颅MR检查。
图4~7 T2WI轴位示中脑导水管周围病灶呈高信号,范围较前增大(图4);T2 FLAIR轴位示实性部分呈高信号,囊性部分呈低-更低信号(图5);T1WI轴位呈等-低信号(图6);T1WI增强扫描示病变内环状强化(图7)
图8 镜下可见肿瘤有疏松的少突样细胞形成多囊状结构,并见间质内纤细的网状血管,另见灶性细胞聚集区,围绕血管呈放射状排列(HE ×100)
讨论:
DNET是一种相对少见的神经上皮源性肿瘤。2016年版世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤分类把DNT归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤,分级为WHO I级。该病好发于儿童及青少年,男生稍多于女性,好发部位为幕上大脑皮质,以颞叶多见 。病理上,DNT主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成。而本例出现EMA阳性,提示具有室管膜分化,实属罕见。
在MRI上,DNET典型表现为边界清楚的楔形或倒三角形的假囊肿样病变,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2 FLAIR序列“高信号环”,部分病灶内可有细线状分隔,无瘤周水肿及占位效应,增强扫描无强化、轻度强化或结节状强化[3]。本例患儿病灶起源于导水管周围及中脑背侧,其发病部位及形态与传统的DNET表现不相符。MRI上,病灶随着病程发展在T2 FLAIR序列上信号逐渐增高,由不完全“高信号环”发展到较为完整的“高信号环”,范围明显增大,T1WI及T2WI信号与传统的DNET相似,这提示不同发病部位的DNET的MRI平扫信号表现具有一定共同性[3-5]。而病灶内出现环状强化,笔者认为与病灶内血管有关,而不是血脑屏障被破坏所致。虽然病理上提示病变具有室管膜分化,但影像上尚未显示这一特征。另一方面,从本例的发病过程提示DNET虽然是一个低级别、生长缓慢的肿瘤,却不稳定[6]。本例DNET应与脑干病变相鉴别:(1)弥漫性星形细胞瘤:儿童常见脑干胶质瘤,常表现为脑干肿胀,并有沿纤维束蔓延趋势,增强后可有强化。(2)毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童,常见表现为小脑囊性肿块伴强化壁结节。(3)神经上皮囊肿:无强化的单发或复杂囊性结构,T2 FLAIR序列无高信号环。对于不典型部位及表现的DNET需要综合临床、影像以及病理检查,最终确诊仍需依靠病理。
另外,临床上绝大多数DNET患者会短期内行手术切除,故对DNET的自然发展过程分析甚少报道,本例可提供一定的参考价值。而本例影像随访特征是否为这类DNET的规律,有待于收集更多病例证实。
尊龙凯时 地址:广州市沙太南路578号 邮政编码:510510 电话:86(020) 62323939
咨询手机:13922111505 邮箱:999brain120@163.com 传真:86(020) 6629 9224
Copyright 2006-2019 www.sdhxxclgs.com 尊龙凯时版权所有 粤ICP备06087008号