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检验常识

 

可逆性后部白质脑病综合征

 

    作者:李松涛    时间:2015-07-16   出处:影像科   编辑:廖紫阳   点击次数:4180

    可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组以头痛、恶心、呕吐,痫性发作,视觉障碍,意识状态改变,精神异常和行为改变为主要临床表现的综合征。其常见病因为高血压病,其次是妊娠高血压综合征,慢性肾功能衰竭,使用环胞菌素、激素等免疫抑制剂,化疗、放疗等。罕见病因有:应用干扰素,输血,获得性免疫缺陷综合征,颈动脉内膜切除术后,血栓性一血小板减少性紫癜,急性间歇性血卟啉病,结缔组织病等。 

    对于RPLS的发病机制,目前认为是当脑灌注压过高时,由于大脑白质的毛细血管较丰富,结构较疏松,细胞外液更易潴留在此。另外,大脑后部的交感神经较前部缺乏,血管易处于扩张状态,脑血管阻力减低,故大脑后部白质更易出现血管源性水肿。妊娠高血压综合征患者的血容量增加,升高的血压突破脑血流的正常自动调节,使脑小动脉通透性增高,产生血管源性水肿。高血压病患者的发病机制也属于脑灌注压突破学说。其他血压不高或轻到中度升高的RPLS病例,其发病机制可能由于细胞毒性物质或抗血管内皮细胞抗体, 引起血管内皮细胞破坏,血脑屏障受损所致。

    RPLS的病理,主要表现为脑微出血,动脉管壁的纤维蛋白样坏死 ,反应性星形胶质增生。

    RPLS最常见的影像学表现为大脑半球后部,特别是双侧顶枕叶,对称性、弥漫性脑白质水肿,距状沟和枕叶中线旁结构通常不受累,故可将其与基底动脉尖综合征相鉴别。同时,额叶、颞叶、脑干、小脑、基底节灰质核团和大脑皮质亦可累及。DWI图为等或略高信号改变,ADC图为高信号改变;MRS表现上,乳酸 ( La c )峰增高,提示神经元能量代谢异常;N-乙酰天冬氨酸( NA A )正常,提示神经元无功能损害。而神经功能恢复后,复查MRS则为正常波谱,这与R P IS预后较好相一致。对于皮质受累的RPLS行FLAIR扫描,FLAIR可帮助区别皮质和皮质下病灶。 

    RPLS的诊断主要依靠病因、临床表现和影像学特征性改变,经积极有效治疗后,多数患者于1~2周内症状、体征消失,影像学检查可以基本或完全恢复至病前水平。但应注意与基底动脉尖综合征,脑静脉及静脉窦血栓形成,脑动脉炎,脱髓鞘性脑病等鉴别。


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