神经上皮囊肿（neuroepithelical cyst，NEC)是一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿，主要包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿和脉络膜裂囊肿，是一组非肿瘤性囊性病变，其共同特点是有神经上皮。

病因、病理及临床特点：

NEC源于神经内胚层的囊性病变，病理上认为其来源于脑室的脉络丛及异位的室管膜。由于脉络膜裂囊肿内衬的上皮具有原始室管膜及脉络丛的特点，所以典型的NEC包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿和脉络膜裂囊肿。脉络丛囊肿多发生在脑室系统，以两侧脑室三角区多见；室管膜囊肿多发生在大脑实质内，颞顶区及额叶邻近脑室部位多见；而脉络膜裂囊肿位于海马、中脑及间脑之间；其他亦可发生在椎管内。在胚胎早期神经为单层柱状上皮，形成神经管时演变为神经上皮，当内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一囊腔突向脑室或伸出脑室外，从而形成囊肿。大部分NEC为单发，少数可以多发。典型的脉络丛囊肿囊壁多由柱状上皮组成，有完整的基底膜。免疫组织化学：前白蛋白和细胞角蛋白呈阳性反应，胶质纤维酸性蛋 白(GFAP )呈阴性反应。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成，可有或无纤毛。免疫组织化学：GFAP和S-100以及其他胶质细胞标记物呈阳性反应，和正常的室管膜上皮细胞相似。文献上有提出NEC移行类型GFAP，S一100 及PreMbumin表达阳性，EMA表达阳性。临床上NEC在胎儿和成人均可发生，好发于青年，男性多于女性。脑室内的N E C其上皮具有分泌功能，且由于囊液高渗透压使周围组织中液体进入囊内，致囊肿逐渐增大，而产生症状。临床表现多样，缺乏特异性，以头疼最常见，其次是抽搐、肢体无力、呕吐等。临床诊断主要依据影像学检查，但确诊靠组织学检查。

MR I表现 ：

脑室内NEC其特征性表现，主要发生在两侧脑室三角区及后角内，病灶大小不等，从数厘米到数十厘米；囊内液体在T1W I、T2W I、FLAIR上信强度均和脑脊液一致，极少数病例可表现为稍高脑脊液信号，可能为囊液内蛋白质浓度明显增高。囊壁菲薄，在DWI上囊液有时可和脑脊液号略有差别，此时囊壁显示较为清晰，为略低信号且无附壁结节；囊壁是否 存在是本病诊断的键。当病灶较大时，脉络丛可出现移位现象。增强后囊壁及囊内液体均无强化，此特征是NEC与瘤性囊性病变及感染性囊性病变的鉴别关键。