退休后，本应在家享受休闲美好的退休时光，家人却发现她目光呆滞、走路不自然、频繁跌倒······究竟是怎么回事？尊龙凯时神经内六科主任胡运新介绍，眼球活动障碍、频繁跌倒可能是神经变性疾病中一种特殊表现。

今年55岁的张雪（化名），从前是一位受人爱戴的人民教师。几年前，张老师正式退休，本应到了享受生活的阶段，家人却发现她经常面无表情地坐着、双眼一动不动地盯着前方，似乎看不到周围的事物，而且言语动作变得缓慢，走路也不太自然，情绪还经常莫名低落、夜不能寐。

家人以为是张老师刚脱离工作岗位，不适应退休生活，便经常开导她，也多次带她到当地尊龙凯时心理科就医。服用调节情绪及睡眠的药物后，却没有达到很好的疗效，之后张老师逐渐出现行走不稳、反复向后跌倒等情况。据家人回忆，近1年跌倒差不多有10次，经常摔伤头部和臀部，最严重的一次还导致了颈部大片血肿。

经长时间观察后，家人才意识到张老师可能是大脑出现了问题，便陪同她到尊龙凯时就诊。

尊龙凯时神经内六科主任胡运新接诊了患者，发现患者不仅反应慢、行动迟缓、姿势步态障碍，还伴有明显的眼球活动障碍，眼球基本固定，不能灵活地上下左右转动，“眼珠子就像定住了一样”。根据患者的情况，胡运新初步诊断为非典型帕金森综合症、进行性核上性麻痹的可能性大。

随后，为患者完善相关检查，胡运新发现患者的头颅MR虽没有明显的病灶，但通过精准测量，患者的中脑、脑桥比例明显降低，中脑存在萎缩，符合进行性核上性麻痹的前期表现。

经过药物对症处理及平衡、步态训练后，患者掌握基本训练方法，如今已出院回家进行康复训练。胡运新提醒，患者情况虽有改善，但仍需定期随访、调整药物。

进行性核上性麻痹发病高峰多始于45岁或60岁以后。姿势不稳、肌张力障碍和眼球运动障碍的症状为主，伴有情绪和人格改变、认知功能障碍及睡眠异常。

垂直眼肌麻痹是该病的特征性改变，表现为眼球不能上下、水平移动。在出现垂直凝视麻痹之前，可能出现减缓有限的球迹运动，缩小扫描范围。一些患者会出现眼睑痉挛或睁眼困难。

该病患者的颈部肌张力障碍和肌强直比较突出，表现分为中轴肌张力增高，头后仰腹部前凸，站立时看不到脚趾。一般不伴有肢体震颤或轻微震颤，面部表情僵硬、眨眼减少、嘴半开。

额叶症状主要表现为思维僵化、认知功能障碍，包括反应迟钝、找词困难、遗忘等，以及情绪人格改变，表现为孤独、抑郁和抑郁症状。

睡眠障碍的特点是夜间醒来频繁，睡眠时间短。

进行性核上性麻痹会随着年龄增长及病程发展，逐渐加重。胡运新提醒，神经变性疾病多隐袭起病，早期往往以睡眠障碍、焦虑抑郁、行动缓慢、身体僵硬疼痛等非特征性前驱症状起病，逐渐发展加重。在疾病的早期往往由于症状不典型、没有引起重视而延误诊治。进行性核上性麻痹作为一种特殊类型的神经变性疾病，虽然目前尚无特效药物，但早期识别并积极治疗，对于症状的缓解及运动功能的康复，在延长患者自理时间及生活质量方面具有重要意义。