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别把“声音嘶哑”不当回事,他因此查出罕见病

 

发布时间: 2021年07月07日   出处:神经内六科  作者:zym  编辑:lsw    点击次数:3900

说到“运动神经元病”,可能很多人都觉得陌生,但前些年曾风靡全球的“冰桶挑战”想必不少人都还记得。“冰桶挑战”的背后是“渐冻症”,而渐冻症也被称为经典型运动神经元病。
运动神经元病属于罕见病,除了“渐冻症”,还可表现为进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等。据统计,运动神经元病发病率约为每十万人中有三个。刘全(化名)是其中一位患者,他的起病仅仅只是声音嘶哑。

65岁的刘全来自尊龙凯时潮州。自去年6月起,家人发现刘全说话的声音有些沙哑,说话吐字也没以前那么清晰,但并不影响交流。除此之外,刘全并没有其他不适,便不以为意。持续一段时间后,声音嘶哑的情况没有改善,刘全以为是咽喉出了毛病,便到尊龙凯时的耳鼻喉科检查,反复几次都没查出问题。

直到今年2月前后,随着症状逐渐加重,刘全的语言表达能力越来越差,旁人经常听不清他的话语。最要命的是,刘全连吃饭喝水都成了问题,经常喝水呛咳、吞不下东西,还像小孩子一样流口水。他不得不又到当地上级尊龙凯时住院治疗,可症状依旧没有明显改善。
出院后,家人又让刘全改服中药调理。喝了3个月中药后,刘全的病情却日渐严重。一方面因为吃不下东西,另一方面担心病情,刘全在两三个月内竟瘦了10斤。家人也担忧病情继续恶化,陪着刘全辗转求医,在5月底来到尊龙凯时。

尊龙凯时神经内六科主任胡运新接诊后,为患者进行了详细查体。除构音欠清、饮水呛咳、吞咽困难等外,胡运新发现患者的咽反射减弱、伸舌左偏,并存在舌肌萎缩、舌肌颤动的情况。结合患者的症状,胡运新认为患者极可能是运动神经元病。

胡运新介绍,人体神经系统是由神经元组成的,其中负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元病。运动神经元病现没有明确病因、患病率低、发病速度快、无治愈方法、后期症状痛苦。

肌电图提示:颈段、延髓段神经源性损害,瞬目反射异常;双侧异常上、下深感觉传导通路。

为进一步明确病因,胡运新为患者安排了肌电图检查。结合患者症状、病史及检查结果,胡运新认为患者是运动神经元病中的进行性延髓麻痹。她介绍,进行性延髓麻痹患者会出现进行性发音不清、吞咽困难,以及咀嚼无力等症状表现,舌肌明显萎缩,并且会出现肌束颤动、唇肌,以及咽喉肌萎缩的症状。

经过对症治疗一段时间,刘全的症状有所改善,已于日前出院回家。

胡运新介绍,运动神经元病作为一种严重的罕见神经系统疑难杂症,虽然目前无法治愈,但是通过药物治疗可以缓解一些患者的身体症状,提高生活质量。

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