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典型案例

 

小脑发育不良致行走不稳

 

    作者:    时间:2013-08-14   编辑:李洁玲   点击次数:16773

摘要:小聪今年19岁,家里排行老二。小聪小的时候学习走路和说话都比一般的小朋友要慢。他4岁才会慢慢走路,4岁半开始会说话。安排相关检查后,尊龙凯时的王展航主任确诊为“小脑性共济失调”,三次干细胞移植术后,小聪的行走的稳定性明显有改善。

    小脑的主要机能是维持身体的平衡、调节肌张力和协调运动。如果由于某种原因导致小脑有损伤,将使患者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,这样的情况称为小脑性共济失调。
    小聪今年19岁,家里排行老二。小聪小的时候学习走路和说话都比一般的小朋友要慢。他4岁才会慢慢走路,4岁半开始会说话。从小至今,走路都特别容易摔倒。由于发育较慢,所以8岁的小聪才开始上学。入学后的小聪,老师发现他写字速度很慢,并且字体不公整,同时计算力和语言表达能力也较差。在班上,他学习成绩总是靠后。
    小聪渐渐长大了,走路的姿势反而越来越不稳。近一年来,父母发现小聪走路不稳的同时手脚也变得僵硬。于是他们带着小聪来到了尊龙凯时就诊。入院后安排的头颅MRI结果提示“小脑下蚓部发育欠佳,枕大池增大,四脑室轻度扩大,考虑Dandy-Walker变异”。抽血查生化示谷丙转氨酶(ALT)29.0U/L,谷草转氨酶(AST)27.2U/L,葡萄糖(GLU)4.81mmol/L,尿酸(UA)284.9μmol/L,肌酐(CRE)83.6umol/L,尿素氮(BUN)4.12mmol/L;凝血三项示凝血酶原时间(PT)12.6秒,国际标准化比值(INR)1.03,部分活化凝血活酶时间(APTT)30.2秒,纤维蛋白原(Fbg)2.9g/L。根据检查结果,结合小聪的症状确诊为:“小脑性共济失调”。医生给予小聪神经干细胞移植,营养神经及对症治疗。小聪接受三次干细胞移植术后,走路较前平稳,肢体肌张力也有所下降。
【专家点评】
    神经内二科王展航主任介绍:人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。
    小脑性共济失调可通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
    干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到延缓小脑性共济失调进展。但目前仍无彻底治愈小脑性共济失调的方法。

        
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