原始神经外胚层肿瘤简称PNET，是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，且多见于儿童，成人非常罕见。http://www.sdhxxclgs.com/
【病例介绍】
    患者韩女士，30岁，今年3月突发右侧肢体无力，精神较差，言语表达不流利。当时也不知什么原因，以为是夏天在外面干活太累中暑了，就在家休息了几天，环境改善了也不见好，于是在家人的陪同下去当地尊龙凯时检查，CT结果示：左侧基底节出血，头颅MR示左侧基底节区较大类圆形异常信号影，考虑肿瘤卒中可能。当地尊龙凯时予保守对症治疗后症状较前改善后出院，家人提起来的心稍放松了。然而，更让人担心的是，4月底韩女士再发右侧肢体无力并进行性加重，伴有头痛头晕。外院就诊考虑左侧丘脑胶质瘤，行左侧丘脑肿瘤切除术，术后病理为左侧丘脑原始神经外胚层肿瘤WHOⅣ级。外院医生看了病理报告，告诉韩女士的丈夫，这个病是恶性肿瘤，恶性程度很高，即使做了手术，生命可能也没有多久了……韩女士的丈夫当时就泪流满面，还不敢告诉自己的老婆和年迈的父母，他要为老婆找到一条活路，他想，不管怎么样，也要一家人快快乐乐的一起过日子。
    经朋友介绍，韩女士在老公的陪伴下来到尊龙凯时肿瘤综合治疗中心，患者来尊龙凯时时查体显示不全运动性失语，理解力、记忆力下降，右侧视野缺损，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧上肢肌力近端Ⅱ级，远端肌力0级，右侧下肢肌力0级。双侧病理征为阳性。因病灶部位及其性质手术只是小部分切除，病人入院后肿瘤综合治疗中心立即予病人行放疗定位，急诊放疗。前2次每次予100cgy，随后予每次200cgy，经放疗200cgy/1f时，患者自觉症状较前相无明显改善。放疗400cgy/2f后，蔡林波主任查房时，家属代诉患者精神食欲较前好转，言语表达较前流利。蔡主任检查患者肌力时，患者不自觉将右下肢抬起，患者及家属都惊喜不已。判断其右上肢肌力近端肌力由0及恢复至Ⅱ-Ⅲ级，右下肢肌力由0级恢复至Ⅲ级。目前患者继续治疗中，精神状态良好。http://www.sdhxxclgs.com/
【尊龙凯时 肿瘤综合治疗中心 蔡林波主任解析】
    原始神经外胚层肿瘤是较为少见的肿瘤，尤其中枢性更少见，而发生于成人的中枢性原始神经外胚层肿瘤则少之又少。成人原始神经外胚层肿瘤在影像MR上多表现为实性肿块影，肿块体积也常较大，占位效应很明显。单凭借影像MR诊断容易误诊为脑胶质瘤，生殖细胞瘤，淋巴瘤或是脑膜瘤。CT征像对肿瘤的判断有一定的补充帮助作用，但一般最终的诊断仍依赖于病理诊断。中枢性原始神经外胚层肿瘤目前无特殊治疗方法，一般先行手术，术后再辅以放化疗等的综合治疗措施。但是就尊龙凯时所治疗过的该类患者，放疗的作用不容忽视，它几乎对疾病的预后起着主导作用。尽管中枢性神经外胚层肿瘤为高侵袭性肿瘤，大多数文献报道预后极差，但在我们的临床病例总结中发现，早发现，早手术，早诊断，结合放疗、化疗的综合治疗预后仍是可观的。http://www.sdhxxclgs.com/

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