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典型案例

 

儿童前额叶局灶性脑皮质发育不良一例

 

    作者:    时间:2015-09-17   出处:癫痫中心 欧阳梅   编辑:lsw   点击次数:38120

    患者男,3岁,因“发作性神志不清1年余”于2012-2-1第一次入院。患儿2岁发热后(具体不详)出现一次意识不清,双眼向左侧凝视,持续约30分钟左右。2岁8月龄发热达38.7°C再次类似发作3次。此后无热时发作,发作为1次/日,发作数秒钟好转,表现睡醒时突然双眼凝视不动,呼之不应,无明显肢体抽搐;2岁10月龄始表现为双眼向左凝视,双上肢上举强直,双下肢屈曲(右侧肢体为著),严重时右侧肢体强直阵挛,脸色有莫名笑容,尖叫,意识清楚,5秒左右好转,频繁时数百次/日。

    起病后先后服用癫痫宁、硝基安定、得理多、氯硝西泮、奥卡西平、妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪、加巴喷丁、唑尼沙胺、安定、咪达唑仑静,每日仍有30~70次发作。既往史及个人史均无特殊,智力运动发育正常。多次复查头颅MRI+增强均未见明显异常。神经系统无明显异常。VEEG检查报告:异常脑电图。左额颞区多量慢波活动;发作期:临床:右侧肢体强直,尖叫(7次),右侧肢体强直阵挛,尖叫(1次)。EEG:左额起源。考虑为药物难治性癫痫,局灶起源。纳入术前评估,脑磁图提示间期癫痫放电位于左额、左额颞。3岁4月龄行左侧额极病变切除,随访2年6月无发作。

    【讨论】患儿为学龄前儿童,电-临床-症状学提示为局灶性癫痫,结合患儿头颅MRI多次提示未见异常,考虑多方面因素,其一,患儿年龄小,髓鞘发育尚未完成,脑组织含水量更多,导致病灶很难被发现,因此需要癫痫专业医生结合患者症状学才能发现病灶。因此,随着年龄增长,幼年患儿有必要反复多次复查头颅MRI明确病灶。本例患者致痫灶考虑为左侧额区,为优势半球可能,一次性外科手术得以获益。获益依赖于术前评估患儿致痫灶与功能区相距较远。


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