髓母细胞瘤是一种胚胎源性肿瘤,起源于小脑外颗粒层的原始神经上皮细胞,多发于青少年和儿童。髓母细胞瘤占儿童脑和脊髓肿瘤的25%,而在成人这一比例为0.4%-1%。髓母细胞瘤恶性程度高,可沿小脑脚播散至第四脑室,并沿脑脊液播散到脊髓和天幕上颅腔内。对初治髓母细胞瘤,单纯手术不易全切。目前髓母细胞瘤的标准治疗方法是手术后联合化疗和放疗。髓母细胞瘤术后放疗后,复发率仍高达24%-50%,即使在术后放化疗多年后也有复发的可能。对于复发患者,由于全脑全脊髓的再次放疗将给患者带来严重的中枢神经系统毒性反应,因此复发患者的治疗有一定的难度。
www.sdhxxclgs.com 近年来,随着放疗技术的进展及新化疗药物的开发,复发和或播散髓母细胞瘤患者的治疗有了新的进展。尊龙凯时肿瘤综合治疗中心随访了近5年10名复发和或播散髓母细胞瘤患者,了解其预后,发现中位生存时间21.4月,最长已生存38个月。
【典型病例一】:www.sdhxxclgs.com 患者,黄某,男,11岁。于2008年6月查出四脑室占位性病变,行手术切除,术后病理检查为:髓母细胞瘤,WHO IV级。术后予以全中枢放疗,家属拒绝让患者接受化疗。2011年1月复查头颅磁共振提示肿瘤转移至右侧额叶,予以X刀治疗并予以辅助化疗。复发治疗结束1年复查磁共振见额叶病灶消失。
【典型病例二】:
患者女,28岁,复发后予VCR+ACNU+DDP化疗4程后见肿瘤缩小,再予以全脑全脊髓放疗,治疗后2年肿瘤进展。
【专家点评】:www.sdhxxclgs.com 肿瘤综合治疗中心 蔡林波主任表示,复发髓母细胞瘤的化疗和放疗综合治疗时安全的、有效的。在我们的观察中,对化疗药物的反应直接关系到复发性髓母细胞瘤患者的预后,即完成多程化疗的患者预后较化疗次数少的患者预后好,对复发性髓母细胞瘤患者行多程化疗是有效的治疗措施。肿瘤综合治疗中心的治疗经验及其他文献的报道均显示,化疗是治疗播散性复发髓母细胞瘤的有效方法,对于脊髓内播散的患者可采用鞘注化疗药物。对复发和或播散髓母细胞瘤进行低剂量全脑全脊髓放疗+局部推量+化疗是安全有效的。VCR+ACNU+铂类对复发和或播散髓母细胞瘤有效。
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