症状介绍：

先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip，CDH），于1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节发育不良（development dysplasia of the hip，DDH）。发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。

一、分型：

脱位：关节完全移位，原始关节面无接触 

半脱位：关节有移位，但是保留部分关节面接触 

发育不良：髋臼发育欠缺

二、病因：

1.韧带松弛：母亲松弛激素通过胎盘进入胎儿体内 

2.胎位：臀围产、第一胎产次、孕期羊水过少是高危因素 

3.产后体位：新生儿在伸髋位绑扎（蜡烛包） 

4.髋臼原始发育情况：胚胎期较深呈球窝状，接近孕产时变浅，生后又逐渐加深。 

5.种族差异：黑人、亚洲人少，高加索人及美洲土著多

三、临床表现：

1.单侧脱位：患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称，但特异性不强。一侧髋关节内收。双侧脱位患儿会阴部变宽。

2.单侧脱位：患儿有下肢不等长，行走期双侧髋关节脱位的患儿有跛行步态，鸭步。

四、治疗

对DDH治疗的目标是获得髋关节的同心圆复位，只有这样才能为股骨头和髋臼发育提供好的条件，同时要防止股骨头缺血坏死。根据患儿的年龄和病变的严重程度不同，治疗方法也不相同。越早治疗，效果越好，反之，随着年龄和治疗复杂性增加，发生股骨头缺血坏死等并发症的风险就越大，患儿将来可能发展为髋关节退行性改变和骨性关节炎。

1.新生儿和小于6个月患儿：一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95%。

2.6月龄到18月龄患儿：对该年龄段患儿，髋关节的半脱位或脱位应当通过闭合复位或切开复位进行治疗，并将其作为首选治疗方式，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。

3.18月龄以上患儿：大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差，在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术，4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时，对于手术后再次脱位等复杂情况，也可以进行骨盆三联截骨手术。具体手术方式的选择，医生需要根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定。

五、预后

在新生儿期给予治疗的患儿预后最好，将来髋关节可以完全恢复正常。DDH治疗中最常见的问题之一是股骨头缺血坏死，一旦发生股骨头缺血坏死，轻者可以自行恢复，重者将会产生程度不同的股骨头畸形，DDH手术后也有部分患儿有程度不同的残留畸形，这些都会影响到DDH治疗的预后。因此，对DDH患儿要长期随访到青少年期骨骼发育停止，对随访过程中发现的问题及时给予处理，以提高DDH治疗的预后效果。