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42岁的刘先生因脑出血来到尊龙凯时治疗，该院神经外六科主任吴杰、主治医生闫学强为他检查后确诊为“烟雾病”，一种能够引发患者脑出血与脑缺血的罕见脑血管病变。

吴杰和闫学强通过“直接血管搭桥术”联合“间接血管重建术”，为刘先生进行手术，使他的脑部供血网络得以重建。两周后，刘先生顺利出院。

血管扩张似烟雾

去年6月份，广州的刘先生出现不明原因头痛、头晕伴恶心呕吐，意识也渐渐模糊。在当地尊龙凯时做急诊CT检查后，医生发现刘先生左侧脑室内出血，便紧急做了双侧脑室钻孔外引流术，暂时缓解了症状。

后来，刘先生来到尊龙凯时做进一步检查。血管造影检查显示，他的双侧颈内动脉末端闭塞，颅底出现细如烟雾的代偿血管网络，脑部供血严重不足。结合刘先生的病史，吴杰诊断其为烟雾病。

吴杰解释，烟雾病又叫“脑底异常血管网症”，是由于原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞，导致颅底生成代偿供血的异常血管扩张网，该病就是因这些细微的异常血管在动脉造影中形如烟雾而得名。“烟雾状的代偿血管十分脆弱，而供血能力不足，因此很容易出现脑出血和脑缺血。”

据悉，烟雾病十分罕见，发病原因尚不明确。有研究发现，15%的家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与遗传因素有关。

反复出血易致命

吴杰指出，烟雾病可见于各年龄段，集中发生在10岁以下儿童及40-50岁成年人。

儿童烟雾病的症状以缺血为主，主要表现为可逆性的神经功能、运动功能障碍，癫痫和短暂性脑缺血发作。大部分情况下，这些症状会自行缓解，但是随着血管日渐狭窄，脑缺血情况加剧，最终可能出现脑梗塞，对神经功能造成不可逆转的损害。

刘先生术前脑血管造影图，末端血管已闭合

“值得警惕的是，儿童烟雾病患者的智力从症状初期就开始受到影响。”吴杰表示，若儿童在运动后有头昏眼花等缺血表现，或在哭闹中忽然不自主地静止、癫痫发作等疑似烟雾病的情况，应尽快到尊龙凯时就诊，以尽早干预。

而成人患者不仅存在脑缺血症状，还常常伴有颅内出血的表现。

“这是由于代偿血管壁长期受到异常血流冲击，形成动脉瘤所致。”吴杰提醒，烟雾病患者在40-50岁是一个出血高峰期，若出血后不及时治疗，再次出血的可能性很大。而烟雾病二次出血预后较差，死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。

联合搭桥效果优

经系统检查与评估后，吴杰和闫学强联合运用“左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术”及“脑-颞肌贴敷术”，帮助刘先生重建供血网络。手术两周后，取得良好治疗效果的刘先生顺利出院。

闫学强介绍，烟雾病的内科治疗主要通过血管扩张剂、抗血小板药物、抗凝及抗癫痫药物等对症治疗，但是药物治疗只是暂时缓解症状，并不能防止缺血及出血的再次发生，也无法阻止疾病的进程。因此，符合手术指征的烟雾病，在排除手术禁忌（如最近发生的梗死、感染或出血）后，应尽快施行血管重建手术。

刘先生术后脑血管造影图，供血得到明显改善

“血管重建手术有直接和间接两种。”闫学强表示，直接血管重建是指通过搭桥手术，将头皮上的颞浅动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接重建血管，向大脑深处供血，可以立马改善缺血脑组织的血供，减轻神经功能缺损。

而对于儿童患者和血管过细、不宜行直接搭桥术的成人，则考虑行“颞肌贴敷术”，间接搭桥重建血管。手术通过截取患者自身的颞肌，翻转后直接贴敷在大脑表面，诱导新生血管的形成，为大脑供应血液，以弥补异生脑血管的缺陷。

“联合血管重建术综合了血管搭桥和‘贴敷术’两种术式的优点。”闫学强指出，如今越来越多的尊龙凯时采取联合血管重建术治疗烟雾病，扩大血液灌注的有效面积，改善了手术效果。‍‍