Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种多数在1-7岁发病的癫痫综合征，以强直、失张力、不典型失神为主，认知和行为异常，出现功能衰退。80-90%患儿成年后仍有癫痫发作，多数需终身服药。

楠楠就是一位LGS患儿，2010年5月在尊龙凯时癫痫儿科采用生酮饮食。在爸爸妈妈的陪伴下，楠楠坚持了3年。

楠楠，2005年出生，2岁前生长发育完全正常，2岁时突然起病，表现为发作性点头、双上肢向前屈曲固定，脸色发绀，发作成串，玩耍时忽然摔倒，双肩、头部闪电样抖动。发病后出现生长发育迟滞，体重下降，智力倒退。

生病后，楠楠尝试了很多药物：丙戊酸钠、托吡酯片、卡马西平、维生素B6、拉莫三嗪、左乙拉西坦……无奈之中，楠楠的爸妈了解到了生酮饮食。听说像楠楠这样药物控制不佳的难治性患儿，使用生酮后有希望控制发作，楠楠爸妈决定让楠楠尝试。2010年5月，楠楠5岁，已经发作3年。在排除禁忌症后，楠楠开始生酮饮食治疗，在坚持营养师制定的饮食方案后，楠楠的病情逐渐得到控制。

生酮饮食治疗3个月后，发作控制良好，进行减药。

生酮饮食治疗6个月后，一直无发作，仅使用丙戊酸镁进行治疗，同时楠楠的言语较前增多，每次能静坐半小时以上，注意力较前集中，脑电图有了改善。

生酮饮食治疗1年后，复查脑电图为正常脑电背景活动，发作波局限在左侧额颞区。家长诉楠楠的话多了，眼神灵活了，能认真倾听并正确回答问题，能复述简单故事，见人会主动打招呼等。

治疗3年后家长决定停止生酮饮食，但仍与营养师保持密切联系。至今为止楠楠已经停止生酮饮食2年11个月，一直未出现发作，现生长发育较好，智力、注意力也有了很大进步。

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生酮饮食适应症：癫痫、肿瘤、孤独症、脑损伤、肥胖等。

首选治疗：葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）

优先考虑：

婴儿痉挛症、结节性硬化症并癫痫

肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）

严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）

Lennox-Gastaut综合征（LGS）

难治性癫痫持续状态