曾某，女，23岁，右利手，因“发作性双眼呆视9年”于2016-07-11入院。患者9年前（2005年，14岁）开始出现发作性双眼呆视，动作停止，无明显口咽自动症，持续5-10秒缓解，发作频率一般每年2-3次，频时每月4-5次。17岁（2008年）开始上述症状后有时继发倒地，意识不清，四肢强直阵挛，持续1-2分钟缓解，每年2-4次，末次发作于今年7月9日。为进一步治疗入住尊龙凯时。

入院查体：生命体征平稳，神志清晰，语言较常人稍缓慢，查体配合。颅神经检查未及明显异常，四肢肌张力适中，肌力5级，生理反射存在，病理征未引出。

辅助检查：

入院诊断：1.症状性局灶性癫癎；2.左颞海绵状血管瘤

治疗经过：

经科室讨论分析患者为右利手，语言优势半球侧位于左侧可能性大。结合患者海绵状血管瘤（CM）位于左侧颞中下回后部，与感觉及命名性语言中枢及计算中枢关系密切，进一步详细查体发现患者计算能力存在一定障碍（稍复杂计算题回答错误，家属反映小时读书数学考试成绩明显较差，一直认为患者学习不认真所致）。应进一步完善Wada试验及功能核磁进一步行功能评估。而患者脑电图提示左颞叶痫样放电明显，癫痫与CM关系密切。Wada试验结果提示语言优势半球确实位于左侧，患者有明确手术适应症。手术在导航及术中唤醒下进行，术中主要进行计算及感觉性命名性语言检测，结合皮层电极检测结果（未检测到明显痫样放电）决定切除海绵状血管瘤及含铁血黄素沉积带。患者术中配合良好，预定手术切除范围顺利完成，整个手术过程患者未出现新的功能障碍，原有计算障碍未加重。术后复查核磁共振显示CM及含铁血黄素带切除彻底，病人恢复好。

【专家点评】

海绵状血管瘤并不是真性肿瘤，而是一种良性的血管畸形，属于血管造影隐匿性血管畸形（AOVMs）的一种。发病率为0.4%-0.8%占所有颅内血管性疾病的5%-13%，主要好发年龄为20-40岁，男女发病率相同。大部份好发于幕上（75%），15%发生在后颅窝，发生在脑干和小脑的比率相等，5%发生于脊髓。

从病理角度来说，CM是由众多薄壁单层的上皮血管窦紧密排列组成缺乏弹力层或肌肉组织，有数目不等的小血管供血，因此伽玛刀治疗效果不佳。虽然CM不是真性肿瘤，但却能不断增大，除了反复出血的原因，近期报道显示，CM具有增生活性，并能表达血管生长因子，诸如血管生长内皮因子。

CM30%-50%的病例具有家族性，尤其在多发海绵状血管瘤病例中，50%-80%具有家族性。大部分为7号染色体变异，还有一些病例是其他位点变异造成的。

CM患者主要的临床表现为头痛、出血、癫痫以及因血肿压迫或瘤体占位效应引起的神经功能障碍，也可以没有任何症状。文献报道有症状的占11%-44%，有症状的患者主要以头痛癫痫和神经功能障碍为主（20-50%），明显出血占8%-37%。

根据CM的病程特点决定治疗策略非常重要。通常我们比较关注出血的比率，实际上，在评估手术作用时，癫痫或其他情况也非常重要。Kondziolka的一项回顾性研究表明CM的年出血率0.6%,既往没出过血的患者预计年出血率0.6%，而出过血的患者预计年出血率4.5%。而CM出血的危险因素则包括：既往出血史、女性、妊娠、年龄（双峰型，儿童和30岁以上）。

海绵状血管瘤的手术适应症以及手术方式必须因人而异。切除的主要适应症是有出血，癫痫发作以及占位效应引起神经功能损害的，如果有计划妊娠的患者也可考虑积极手术治疗，因为妊娠女性更容易发生出血。

针对有癫痫症状的海绵状血管瘤患者的手术切除有一定的特殊性：可行包括含铁血黄素沉积带及胶质增生瘢痕的病灶切除以及并发灶和癫痫灶的切除。最终哪种方式需要围手术期及术中电生理评估决定。有研究表明，早期（主要是癫痫发作的前12个月内或5次癫痫发作以前）行病灶加含铁血黄素沉积带切除手术术后癫痫无发作的控制率为80%～100%。而合并有晚期癫痫（病史较长的药物难治性癫痫，癫痫发作频繁的病人）的海绵状血管瘤患者，单纯行病灶切除手术术后无发作率仅50%左右。因此，术前致痫灶定位评估及术中皮层电极检测对此类病人尤为重要。

另外，针对功能区海绵状血管瘤的手术治疗，术前的功能评估也是必不可少的，比如Wada试验，功能核磁共振检查。而且，导航技术对缩小损伤范围有着重要作用。术中唤醒技术作为手术能否安全切除的金标准，发挥着不可替代的作用，对于不能唤醒合作的病人，术中皮层电刺激对能否进行切除手术也可以提供一定的信息。