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典型案例

 

频繁视物黑曚 原是癫痫在作怪

 

    作者:癫痫外科 陈俊喜    时间:2017-09-07   编辑:lsw   点击次数:25037

    何某,男,19岁,第二胎足月顺产,出生正常,生长发育正常,性格内向,脾气暴躁、偏执。患者3岁9月(病前约3月)玩耍时头部撞房门,当时无头皮破损、昏迷等不适,未作CT检查,约3月后出现头痛,性质不详,无意识障碍及肢体抽搐。无其他病史。

患者4岁(2000年)首次发作,表现为双眼上翻、动作停止,无四肢抽搐,持续数秒缓解,发作前无先兆,发作后无不适。8岁发作表现为:先兆:视物黑曚,可能伴有视幻觉,但难以描述(家属诉发作后曾说过看到东西,很害怕,但具体看到什么问不出来。患者第一次住院期间曾有1次发作后诉看到视野左侧白色的球),说话(我看到什么,心很害怕),随后用双手或一侧肢体盖住眼睛,数秒缓解,此种发作频率1-10次/日;有时会继发口角歪向一侧,头颈偏向同侧(具体侧向不详)、四肢抽搐,发作频率:数天发作1次,频繁时一天2-3次。发作规律:多在快入睡及刚睡醒时发作。

患者起病后先后服用中药治疗、癫痫王胶囊、丙戊酸钠、卡马西平等抗癫痫治疗,疗效欠佳。

患者发病后,语言表达能力、理解能力、反应能力较其他同龄人减退,计算力、定向力正常,近期及远期记忆力减退, ‬手动视野检查不配合。

入院后完善相关检查:

1:视频脑电图:

间歇期放电:右半球。

发作期:临床表现:预感(视物模糊) → 自动运动(眨眼、咂嘴、吞咽)→肌张力障碍(面部和手)→植物神经症状( 心动过速) →强直阵挛 (颈部和右侧肢体)。发作期脑电图放电:右半球。

2:颅脑MRI:右侧楔回、距状沟、顶枕裂、楔前叶后部灰白质分界不清。

3:fMRI(闪烁棋盘):右侧枕叶病灶区未见激活。

4:视野检查:左眼中心视野广泛缺失,残存颞下低平视野,右眼弥漫性光敏度下降。

5:颅脑PET:右侧楔回、顶枕裂后部、楔前叶低代谢,双侧颞极、颞叶内侧结构、岛叶低代谢。

经癫痫中心多学科讨论后考虑为枕叶癫痫,致痫灶位于右侧枕叶邻近视觉中枢,患者发作前有明显的视觉先兆,考虑为致痫灶放电后刺激枕叶视觉中枢所致,患者术前既有视野缺损,直接一次性切除右侧枕叶可能会加重患者视野缺损,患者颅脑PET低代谢广泛,考虑为枕叶致痫灶放电沿腹侧传导通路传至颞叶和岛叶所致,致痫灶核心不在颞叶和岛叶,所以手术不需切除颞叶和岛叶。

患者右侧枕叶致痫灶范围广泛,同时邻近视觉功能区需进一步行颅内电极精确定位致痫灶范围,同时行视觉功能电刺激,在精确切除患者致痫灶的同时保留患者的视觉功能区。

据主治医生陈俊喜介绍,人类大脑不同区域有不同的功能定位,如果致痫灶位于相应的功能区,在致痫灶放电的时候会在早期刺激到相应的功能区,引起相应的临床表现。枕叶癫痫的患病率为5%~10%,枕叶是视觉中枢,视觉症状是枕叶癫痫发作的特征性表现,最典型的表现为视觉和眼球运动症状。多表现为在没有外界刺激情况下,出现的视觉症状,所以视觉症状是枕叶癫痫发作的特征性表现,其中最典型的表现是视觉和眼球运动症状。常见的发作表现为发作性盲点、偏盲、黑朦或者表现为闪光、光幻视及复视,视物大小的变化、视物变形。其中发作时眼球运动多变现为:双眼快速眨眼或眼睑跳动和双眼向—侧偏斜(伴随有或无头向同侧或对侧偏斜),有时伴有水平眼球震颤等,严重时可继发意识不清,四肢强直阵挛!

然而有眼部症状的青少年患者往往会因为复视或斜视而就诊于眼科,并且枕叶癫痫的眼部症状多样化,发生时间短,患者及其家属往往不会引起重视,从而造成漏诊或误诊,进而导致延误治疗。同时颅内功能区的手术,除了切除致痫灶同时也要尽可能多的保留患者功能,如该例患者我们在精准切除患者致痫灶时,同时保留患者的舌回,保留患者的部分视野,患者术前每日多次发作,术后未再次出现癫痫发作,同时基本保留患者术前视野,未对患者视野产生过多影响。



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