林某，男，44岁，因“间断头晕1周”入院。

患者1周前无明显诱因出现间断头晕，无恶心呕吐，未见发热，无外伤史，在当地尊龙凯时查头颅MRI提示左侧小脑肿瘤性病变，考虑血管母细胞瘤可能性大，现患者为求进一步诊治就诊尊龙凯时神经外二科，门诊以“左侧小脑肿瘤性病变”收住入院。

查体：神志清楚，对答切题。双瞳孔等大同圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼视力粗侧正常，颈软，无抵抗，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。 

入院诊断：1. 左侧小脑肿瘤性病变，考虑血管母细胞瘤？ 

入院予完善1.血、尿、粪常规。2.胸片、心电图。3.B超。4.头部MRI等，头部MRI检查提示：左侧小脑半球囊实性病灶，考虑血管母细胞瘤可能。排除手术禁忌后在全麻下行“左侧小脑半球-蚓部肿瘤切除+硬脑膜修补+颅骨成形术”，手术顺利，术中全切肿瘤。

▲术前

▲术后

▲术后病理结果

术后安返病房术程顺利，术后患者麻醉初醒，各项生命体征稳定。术后予止血、抑酸、预防感染、预防癫痫、营养神经、制酸护胃、维持内环境稳定、对症及支持治疗。

术后患者神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆直径2.5mm，对光反射灵敏，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

【专家点评】

神经外二科林涛主任：血管母细胞瘤（HB）又称血管网状细胞瘤，是一种较少见的良性中枢神经系统肿瘤，是由发育障碍的中胚层血管内皮细胞的残余胚胎组织形成的。其占颅内肿瘤的1.1～2.4%，90%位于小脑半球，其次为脊髓，发生于幕上少见。小脑血管母细胞瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，除非合并有VHL病；临床症状常表现为轻微头痛、恶心、共济失调及颅内高压。血管母细胞瘤属于WHOⅠ级肿瘤，以囊性和实性为主。血管母细胞瘤的MRI表现分三型1、大囊小结节型：其中囊液呈大致均匀的长T1长T2信号，囊壁呈等T1等T2信号，而瘤结节呈等或稍长T1长T2信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号，增强扫描瘤结节明显强化；2、单纯囊性：比较少见。MRI平扫表现类似于单纯囊肿，囊内无壁结节，增强扫描部分病例囊周或远离囊肿部位可显示异常强化结节，这种异常强化结节在病理上与囊腔内瘤结节相同，是确诊的重要依据；3、实质型：肿瘤在T1上呈不均匀等或稍低信号，T2上呈不均匀高信号，FLAIR上，肿瘤呈高信号，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤MRI上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影，这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。首选手术治疗，即完整切除肿瘤。对于囊实性血管母细胞瘤，切除增强的实质性结节是手术的要点。

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