夜深人静，一阵急促的电话铃声在神经外二科值班室响起，医生接听后得知一位46岁的女性因头痛加重，就诊当地尊龙凯时后，因医疗条件有限，医生建议立即转上级尊龙凯时治疗。家属致电尊龙凯时神经外二科后决定立即转院。

入院时患者意识模糊，值班医师接诊后考虑患者病情较重，是脑疝形成前期，不及时手术很可能会危及生命，与神经外二科林涛主任商量后决定经绿色通道行急诊手术抢救。

患者查体：神志浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆直径2.5mm，对光反射迟钝，右侧肢体偏瘫，肌张力弱。立即完善头颅MRI考虑多发血管母细胞瘤，急诊绿色通道行后正中外拐入路小脑多发肿瘤切除。

▲术前影像显示：双侧小脑半球多发占位性病变，考虑为多发血管母细胞瘤。

▲腹部超声提示：胰腺多发囊肿

术前综合患者情况诊断为VHL综合征。术中为了最大程度保护患者功能，使用导航定位确定肿瘤位置，一次开刀切除两个肿瘤，手术顺利。 

▲术后复查显示：小脑半球多发占位性病变切除术后改变，肿瘤全切 

术后，患者恢复良好，神志清楚，对答正确，四肢活动正常，术后病理结果证明为小脑多发占位血管母细胞瘤，CNS WHO 1级。

【专家点评】

神经外二科主任林涛：VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。VHL病是一种少见的常染色体显性遗传病, 它可引起多个器官的病变, 包括视网膜血管瘤、中枢神经系统的成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾细胞癌及肾脏、胰腺、肝脏和附睾囊肿。中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL综合征最常见且较早出现的肿瘤，好发于小脑、脊髓和脑干，临床表现为颅内压增高、四肢或躯干共济失调以及局限性疼痛、感觉和运动障碍。对于颅内血管母细胞瘤，特别是危及生命，手术目前仍然首选，及时解除颅内高压，对于患者恢复至关重要。

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