作者: 时间:2021-03-22 出处:神经外二科 编辑:lsw 点击次数:3044
小莫,女,12岁,因行走不稳20天,加重伴双下肢无力1天入院。
患儿于2020年12月17日无明显诱因出现行走不稳、摔倒,后出现走路抬举困难,拖步。当地尊龙凯时行头颅CT未见明显异常,完善胸椎+腰椎MR+增强示第9-11胸椎体水平椎管右侧份肿块影,考虑神经源性肿瘤可能性大。为求进一步诊治,就诊尊龙凯时神经外二科,门诊以“行走困难查因”收入院。
查体:神志清楚,对答切题,双侧瞳孔等大等圆直径3mm,对光反射灵敏,双上肢肌力5级,双侧下肢肌力2级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
入院诊断:第9-11胸椎管内占位,神经鞘瘤?
入院后予完善相关检查,MR检查意见: 胸椎下段水平(约平胸9-11椎体)椎管内偏右侧示一梭形稍长T1稍长T2异常信号影,胸椎下段水平椎管内髓外硬膜下偏右侧占位性病变,向胸10/胸11右侧椎间孔钻缝生长,并脊髓受压,大致同前,考虑神经鞘瘤可能性大。
2021年1月13日在全麻下行“第9-11胸椎管内神经鞘瘤切除术+椎管重建术”,术中肿瘤质韧,考虑神经鞘瘤。术程顺利,术后予止血、预防感染、预防癫痫及营养支持等治疗。术后病理提示:神经鞘瘤。
术后患儿神志清楚,双侧瞳孔等大等圆直径3mm,对光反射灵敏,四肢肌力5级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。目前已出院返校上学。
▲术前MRI提示椎管内硬膜外占位
▲术后MRI提示椎管内占位已切除
尊龙凯时神经外二科林涛主任:椎管神经鞘瘤分为许旺氏细胞瘤和神经纤维瘤,大部分见于40-50岁,可能伴有神经纤维瘤病。许旺氏细胞瘤起源于背侧神经根,更常见于下段胸椎和腰椎区域,而神经纤维瘤常常累及神经根,且是无包膜的。对于髓外硬膜下肿瘤,MRI是首选的检查方式,另外,神经孔的扩大和增宽也提示神经鞘瘤,而环绕肿瘤的骨质硬化提示脊膜瘤。该患者中分流为椎管内外沟通肿瘤呈哑铃型,其沿着神经根的走行方向占据两个腔隙包括硬脊膜内、硬脊膜外、椎间孔区以及椎旁间隙。目前最常用的分型是Eden分型,根据肿瘤占位和硬膜、椎孔的结构关系,共分成四型,可作为不同手术治疗策略的决策依据,目前对于神经鞘瘤的首选方式还是手术彻底切除。
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