林某，男，44岁，因“间断头晕1周”入院。

患者1周前无明显诱因出现间断头晕，无恶心呕吐，未见发热，无外伤史，在当地尊龙凯时查头颅MRI提示左侧小脑肿瘤性病变，考虑血管母细胞瘤可能性大。现患者为求进一步诊治就诊尊龙凯时，门诊以“左侧小脑肿瘤性病变”收住入院。

查体：神志清楚，对答切题。双瞳孔等大同圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼视力粗侧正常，颈软，无抵抗，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。
入院诊断：1. 左侧小脑肿瘤性病变，考虑血管母细胞瘤？

患者入院予完善相关检查，头部MRI检查提示：左侧小脑半球囊实性病灶，考虑血管母细胞瘤可能。排除手术禁忌后于2020年9月17日在全麻下行“左侧小脑半球-蚓部肿瘤切除+硬脑膜修补+颅骨成形术”，手术顺利，术中全切肿瘤。术后安返病房，各项生命体征稳定。术后予止血、抑酸、预防感染、预防癫痫、营养神经、制酸护胃、维持内环境稳定、对症及支持治疗。

术后患者神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆直径2.5mm，对光反射灵敏，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

术前

术后

病理结果

【专家点评】

神经外二科林涛主任：血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性。VHL（von hippel-lindau）综合症：神经系统或视网膜的血管母细胞瘤，可合并肾囊肿、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤以及胰腺肿瘤等。70-80%为散发，20-30%有家族遗传史，属于常染色体显性遗传病。

根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型；单纯囊型和实质型。1、大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。部分囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。实质型：并不少见，该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，小的无包膜，大的可有包膜，血供丰富。T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号,少数T1WI可见点状高信号,可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。     

本例患者是典型的大囊小结节型，术中显微镜下分离、全切肿瘤，肿瘤内含囊性变区。最后的病理诊断也证实了我们的观点。术后患者痊愈出院。在这里提醒广大朋友，对于疾病我们要早检查早发现早治疗，切不可一拖再拖延误了最佳治疗时间。

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