儿童颅咽管瘤--神经内镜下肿瘤全切除

     颅咽管瘤，来自于人在胎儿时期特有的组织，“颅咽管”本该在发育生长过程中消失，但有少数人的颅咽管残存细胞没有消失，而是在病人出生或者长大后继续慢慢生长，长成了脑子的瘤，会导致失明、颅内压力升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。著名的神经外科鼻祖Harvey Cushing的论断:“除非有一种技术能原位摧毁肿瘤，使其静止化，否则颅咽管瘤的死亡率将维持在一个较高的水平”

神经外科医生应尽最大努力去完整切除颅咽管瘤

    颅咽管瘤由于毗邻人脑两大部分分泌中枢-下丘脑和垂体，附近还有视神经、颈动脉、视神经复杂结构，稍有不慎将严重破坏病人的生理功能，手术风险太大，难度极高。在神经外科手术技术上，被称为皇冠上的明珠。因此，著名的神经外科鼻祖Harvey Cushing和Mahmut Gazi Yasagil分别说过“颅咽管瘤是神经外科医生最困惑的难题”、“神经外科医生应尽最大努力去完整切除颅咽管瘤”

    颅咽管瘤治疗方式主要为手术治疗。主张积极切除肿瘤，减少神经损伤，保留良好的内分泌和神经功能前提下，实现颅肿瘤痊愈，最大限度延长患者生命，既往的开颅手术创伤大，需要分离正常脑组织或切开正常脑组织才能达到肿瘤，损伤大，手术时间长，风险大，术后并发症多。颅咽管瘤手术困难和围手术期的高风险，使得手术的全切除率相差甚大，大部分报道的全切除率都在25% -75%。

更少损伤，内镜下完整切除

    目前颅咽管瘤主要切除方式是神经内镜下经鼻手术和开颅手术，近十几年来，神经内镜技术的改革和兴起，国际上对颅咽管瘤进行了新一轮技术革命，利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术，是神经外科微创手术非常具有代表性的技术，对于颅咽管瘤，同显微镜相比，内镜经鼻手术具有创伤小，视野更清晰，显露范围更广泛，能够近距离观察病变，大大减少手术创伤，减少并发症，提高手术效率，且术后痛苦小，恢复快，住院时间短，费用低。

案例1：【微创下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤】

患者古某某，男，5岁6月，因“颅咽管瘤术后2年余反复头痛、呕吐2天”入院。头颅MRI检查：1.鞍区占位性病变，复发颅咽管瘤，视交叉以及中脑均受压；2.幕上梗阻性脑积水，于尊龙凯时全麻神经内镜下行经鼻蝶颅咽管瘤切除术，术后神患儿神志清楚，对答切题，四肢活动好。

术前Mr

术后Mr

术中情况

案例2：【微创下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤】

患者刘某某，男，11岁1月，因“间断头痛1年余，进行性加重半月”入院。颅脑CT检查提示为鞍上区占位性病变，考虑为颅咽管瘤；头颅MRI检查：鞍区及鞍上占位性病变，考虑为颅咽管瘤；于尊龙凯时神经内镜下经鼻蝶入路颅咽管瘤切除术，术后患儿神志清楚，对答切题，四肢活动好。

术前Mr

术后Mr

术中情况

     患儿颅内肿瘤被完整切除，并最大程度保护了内分泌功能和视神经。金鑫主任表示“术后患儿视力没有任何影响，第二天患儿便可坐起，并正常饮食，内分泌功能没有影响。”

    儿神经外三科依托尊龙凯时先进的技术及设备，多学科配合的术后加速康复，已开展多例经鼻内镜下儿童颅咽管瘤切除术，开启了儿童颅咽管瘤手术治疗的里程碑，不仅减少了儿童正常脑组织的损伤，同时降低了儿童类似肿瘤的手术损伤，为儿童颅咽管瘤治疗开启了新的方向。