非典型脉络丛乳头状瘤是一种极其少见的颅内交界性肿瘤，该病的发生年龄、发病部位及肿瘤形态与其它两种脉络丛肿瘤相比多无特异性，主要发生在10岁以下，多在2岁以内，最主要的发病部位为侧脑室和第四脑室，儿童肿瘤多在侧脑室，成人多在第四脑室。

11月前后，李女士发现自己一岁半的宝宝彤彤走路时总是右脚在前，“左脚好像使不上劲，就像是右脚在拖着左脚走路。”李女士还观察到彤彤左手抬起来的时候，明显颤抖。李女士曾带彤彤到当地尊龙凯时就诊，查头颅MR提示：右侧额颞叶、基底节、丘脑囊实性病变。外院医生考虑肿瘤性病变。彤彤没有在当地尊龙凯时接受进一步治疗，而是在朋友的介绍下找到尊龙凯时大外科首席专家陆永建教授。

查体发现患儿的左侧肢体肌力4级-，右侧肢体肌力正常，肌张力适中。

术前检查：右侧侧脑室三角区-右侧额颞顶岛叶-右侧基底节区-丘脑示范围约91mm×73mm×69mm的嚢实性占位性病变，邻近右侧侧脑室明显受压，左侧侧脑室稍扩张，右侧颞叶内侧突入鞍上池内；脑干、视交叉明显受压。

陆永建教授分析，肿瘤生长位置累及颞顶枕基底节、丘脑，患儿主要以进行性头颅增大（44cm），前囟门未闭，大小约4cm×4cm，局部张力偏高，轻度落日征，四肢活动差，以左侧上肢为主要临床表现。

完善相关检查后，小儿神经外科团队为患者实施手术。患者为婴幼儿，血容量小、手术耗时长、耐受差等，且术前患儿并发脑积水，肿瘤体积已相对较大，位于大脑重要结构附近，致使镜下全切肿瘤难度高。术中，可见病变周围见水肿带，病变质地韧、边界尚清、血供丰富，决定缓慢沿肿瘤边界分离肿瘤。手术过程顺利，术中冰冻病理诊断为脉络丛乳头状血管瘤。

术后，彤彤恢复得不错，但复查头颅CT示脑室内积血，术后第10天复查头颅CT示：术区引流管10天，血肿量减少。但左侧侧脑室积血仍明显，具备手术指征。可选择腰椎穿刺或腰大池置管引流，考虑患儿年龄小，腰大池置管困难，腰穿不能配合，且需要反复多次治疗，无法局部使用尿激酶，优先行左侧脑室外引流。远期可能出现永久性脑积水，必要时需分流手术治疗。

可喜的是，彤彤的四肢肢体可自主活动，住院康复一段时间后，彤彤左侧肢体无力的情况明显好转，走路拖步的情况消失。鉴于患儿年龄小于3岁，1月内返院行肿瘤相关治疗。

术后MR诊断

专家点评：

脉络丛是由富含血管的软脑膜与室管膜直接相贴并突人脑室而成的皱襞样结构，而室管膜则成为具有分泌功能的脉络丛上皮。脉络丛有一种特殊强大的功能，即产生脑脊液。在临床上多表现为颅内压增高。在婴儿表现为头围增大，前囟的张力较高及精神淡漠，嗜睡或易受激惹，较少发生共济运动障碍，大多数患儿伴有脑积水。可能是脉络丛上皮类似肠管上皮有分泌脑脊液和转运功能，也可能由于肿瘤压迫、阻塞引起。

一般情况下，非典型脉络丛乳头状瘤经手术完全切除后可以治愈，但由于其较高的复发率和随脑脊液播散转移，并有复发的可能性。因而学者提出术后对患者进行放化疗治疗，查阅大量文献，均未发现确立标准的放疗化疗的治疗标准。但是术后的随访，一致认为是必要而且具有重要价值。

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