小孩家属10天前突然发现自家小孩1岁8月仍不能独立行走在当地儿童尊龙凯时就诊，行颅脑磁共振平扫检查发现四脑室内占位病变，并梗阻性脑积水，建议小孩家属进一步完善检查，并手术治疗。患儿家属经协商后决定来广州治疗，近日来尊龙凯时神经外七科就诊，门诊行颅脑磁共振检查提示四脑室占位病变，梗阻性脑积水，遂以“四脑室占位病变，梗阻性脑积水”收治入科。入院专科检查:神志清，精神可，可简单对答，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反应灵敏，眼球运动无异常，视力视野查体不配合，粗测正常，口角无歪斜，颈软，四肢肌力、肌张力未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski征阴性，不能独立行走，需搀扶下可勉强行走，可扶固定物体站立，缓慢行走。

血管神经外科吾太华主任在详细了解患儿病情后发现患儿后颅窝内肿瘤病变，四脑室已被肿瘤占满，引起幕上梗阻性脑积水，脑干及小脑受压，目前手术指征明确，需尽快行手术治疗，防治发生高颅压引起的枕骨大孔疝。积极完善术前检查后，于近日在全麻下行右侧侧脑室钻孔外引流术及小脑蚓部，四脑室占位病变切除术，术中见肿瘤呈灰白色，质地较硬，血供一般，对脑干挤压严重，肿瘤较大，给予分块切除，全切肿瘤。术后给予监护治疗，吸氧，抗炎，止血，营养神经，能量支持，预防癫痫等综合治疗。术后病理：水母细胞瘤。术后8天患儿恢复良好，转肿瘤综合中心继续放化疗。

【专家点评】

髓母细胞瘤是由神经干细胞演化而来，是一种神经母细胞瘤，起源于小脑外颗粒层的原始神经外胚层肿瘤，是儿童最常见的恶性肿瘤， 也是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。

髓母细胞瘤可侵犯第四脑室和脑干背侧，周围解剖关系极其复杂，密切相关的重要神经核团和动静脉易损伤，术后神经功能障碍和并发症时有发生。我科采用神经外科导航、颅神经及体感诱发电位监测， 能更好地保护脑干和提高肿瘤全切除率。

影像学检查结果