14岁的女孩小周（化名）在半年前无明显诱因出现头痛，疼痛程度重时伴呕吐，间断出现，可自行缓解。两周前，原本十分活泼的她出现走路不稳的情况，家人这才送她到当地尊龙凯时检查，发现孩子的脑内盘踞着一个肿物。

为了进一步诊疗，小周的父母慕名找到了尊龙凯时神经外二科副主任林涛。经过一番检查，影像资料显示，小周的大脑第四脑室占位性病变，梗阻性脑积水。通过相关检查，林涛初步判定小周颅内肿物很可能是恶性肿瘤，肿瘤已经压迫周边血管及神经，必须尽快手术治疗。

经过周密的术前准备，6月7日，神经外二科医疗团队为小周行 “第四脑室占位性病变切除术+硬脑膜修补术+颅骨成形术”，术中后正中入路开颅，可见病变位于四脑室，质地不均，血供丰富，予沿边分离，整块切除。术中冰冻病理提示：髓母细胞瘤，术后病理再次应证。

▲术前后MRI T2 Flair对比图

▲术前后MRI C+对比图

【专家点评】

林涛副主任：髓母细胞瘤是最常见的儿童恶性肿瘤，恶性程度高，生长快，病程短，严重威胁儿童生命健康。近年来关于儿童髓母细胞瘤发病机制、诊断和治疗方面的研究进展很快，患者的生存率也有所提高，但临床面临的问题仍然存在。手术是儿童髓母细胞瘤综合治疗中的重要手段，需要依据患儿的临床分期、风险分期和分子分型进行综合评估，与放疗、化疗等手段合理结合。为了达到尽可能的全切，医生在手术入路选择上需要最大限度暴露肿瘤并保护正常脑组织，术中需要注意肿瘤的血供、颅压、血管及功能保护的问题。对于手术，大家最关心的是它在髓母细胞瘤综合治疗中的作用以及手术切除的程度对预后的影响。一直以来普遍认为，手术全切相对部分切除能显著提高患者生存率。近年来，随着对髓母细胞瘤分子分型的认识，手术切除的理念也进一步更新。2016年，LANCET杂志发表了一篇研究，作者比较了全切和次全切相对于近全切后发现，尽管最大限度安全的手术切除仍应是治疗的标准，但是当神经并发症发生可能性很高的时候，不推荐手术切除髓母细胞瘤的小部分残留物。小部分残留物通过后续放、化疗联合治疗后，与全切的生存期并没有明显的差异。髓母细胞瘤的分子分型在2016年后逐渐的为大家熟知，目前共有四种分型：WNT型、SHH型、Group 3型和Group 4型。

寻找恰当的分层策略，给予个体化治疗，是提高髓母细胞瘤生存率的关键。不同分子分型的髓母细胞瘤预后不用，研究的关注要点也不一。WNT型由于预后较好，目前研究主要集中在放疗减量的探索。对WNT型的复发研究发现，复发最多见于侧脑室转移，且预后较差，需要充分关注复发风险。不同化疗方案会影响WNT髓母细胞瘤患者的生存，环磷酰胺化疗方案复发较少，相比之下使用CCNU方案的儿童患者生存明显降低，因此在关注减量放疗的同时要关注化疗方式的选择。

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